Doença de Behçet
La enfermedad de Behçet es una vasculitis inflamatoria multisistémica caracterizada por una evolución con períodos de remisiones y recaídas. La enfermedad puede afectar arterias, venas y capilares de diferentes diámetros. Este tema explora la enfermedad, inspirado en dos revisiones recientes publicadas en New England Journal of Medicine e Lanceta en febrero de 2024 [1,2]
Epidemiología y mecanismo
La mayor incidencia de enfermedad de Behçet (EB) es entre adultos jóvenes de 20 a 40 años. En relación con las vasculitis en Brasil, un estudio con centros del sur del país encontró la EB como la vasculitis más prevalente (35% de los casos) y, al analizar pacientes de dos estados nordestinos, la EB fue la segunda más frecuente [3].
A predisposición genética con el HLA B51 es bien establecida, ocurriendo en hasta el 50% de los portadores de la enfermedad. Las lesiones de DB tienen el predominio de infiltrado neutrofílico nos vasos [1,4].
Muchas vasculitis afectan predominantemente vasos de un determinado tipo o calibre. La DB no tiene este comportamiento, podiendo afectar venas y arterias de cualquier tamaño. Esto explica las manifestaciones variadas y los diferentes fenotipos clínicos.
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Manifiestos clínicos
Las manifestaciones clínicas pueden organizarse en sistemas: cutáneo-mucoso, articular, ocular, cardiovascular, neurológico y gastrointestinal, conforme se describe en tabla 1 . Las manifestaciones cardiovasculares están asociadas a mayor mortalidad [1,5].
Manifiestos cutáneo-mucosos
Las úlceras orales están presentes en la mayoría de los pacientes, con algunos estudios indicando una ocurrencia del 100% de los casos en algún momento de la enfermedad. [6-8]. Las úlceras son dolorosas y bien delimitadas con un centro blanco-amarelado y tamaño variable de milímetros hasta 2 cm. Normalmente son la primera manifestación, tardan en desaparecer y no dejan cicatriz [4]. Son difíciles de distinguir de estomatitis aftosa recurrente solo por la apariencia, a pesar de ser más extensas y numerosas (vea la tabla 2 para diagnósticos diferenciales de úlceras de repetición) [9].
As úlceras genitales normalmente son mayores que las orales y dejan cicatrices en alrededor de casi el 70% de los casos. La investigación debe excluir otras causas de úlceras genitales como infección por herpesvirus y enfermedades ampollosas. Las lesiones generalmente se localizan en los labios mayores en las mujeres y en el escroto en los hombres. Una manifestación menos frecuente es la epididimitis con dolor intenso y unilateral del saco escrotal [1,4].
Lesiones similares al acné, con pápulas pustulosas y pseudofoliculitis, son otro tipo de manifestación cutánea.
Manifiestos articulares
Las grandes articulaciones se ven afectadas en alrededor del 50% de los pacientes con DB. Las rodillas, tobillos, muñecas y codos se ven comprometidos de forma autolimitada y mono u oligoarticular. La artralgia o artritis puede ocurrir junto con entesitis y no suele ser destructiva.
Manifiestos oculares
Lesiones oculares ocurren en aproximadamente el 50% de los pacientes y son más frecuentes en los primeros años de la enfermedad. El compromiso es bilateral en el 70 al 80% de los casos y la panuveítis es la manifestación más común. Una alteración típica es la presencia de secreción purulenta en la cámara anterior - el hipópio [1].
Manifiestos cardiovasculares
Los trombos pueden ocurrir en sitios raros como senos venosos cerebrales y vena hepática/suprahepática. Este último sitio afectado puede llevar al síndrome de Budd-Chiari [4].
Casos más graves están asociados a aneurismas de la aorta y arteria pulmonar, trombosis de la arteria pulmonar y lesiones de las arterias coronarias [5]. A tabla 3 resume las manifestaciones vasculares de la DB.
Diagnóstico de la enfermedad de Behçet
La DB debe ser considerada en pacientes con úlceras orales recurrentes y manifestaciones sistémicas.. Las úlceras genitales son más específicas, pero menos sensibles para el diagnóstico. No existe un autoanticuerpo asociado a DB, pero la prueba de la patergia puede ayudar en el diagnóstico.
Los criterios diagnósticos de la DB fueron revisados en 2014 (tabla 4 ) y deben guiar la investigación clínica [10]. En casos graves, con alta sospecha clínica, el tratamiento debe ser instituido incluso antes de la confirmación por los criterios diagnósticos.
Tratamiento
Las opciones terapéuticas van desde corticoide tópico y colchicina para el compromiso cutáneo y articular leve hasta la combinación de corticoide sistémico en alta dosis y fármacos modificadores de la enfermedad antirreumáticos (DMARDs) en casos graves. A tabla 5 agrupa los tratamientos de acuerdo con cada manifestación [1].
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