Doença de Behçet

As manifestações clínicas podem ser organizadas em sistemas: cutâneo-mucoso, articular, ocular, cardiovascular, neurológico e gastrointestinal, conforme descrito na tabela 1. As manifestações cardiovasculares estão associadas a maior mortalidade [1, 5].

Tabela 1

Manifestações cutâneo-mucosas

Úlceras orais estão presentes na maioria dos pacientes, com alguns estudos indicando ocorrência em 100% dos casos em algum momento da doença [6-8]. As úlceras são dolorosas e bem delimitadas com centro branco-amarelado e tamanho variável de milímetros até 2 cm. Normalmente são a primeira manifestação, demoram a desaparecer e não deixam cicatriz [4]. São difíceis de distinguir de estomatite aftosa recorrente apenas pela aparência, apesar de serem mais extensas e numerosas (veja a tabela 2 para diagnósticos diferenciais de úlceras de repetição) [9].

Tabela 2

As úlceras genitais normalmente são maiores que as orais e deixam cicatrizes em cerca de quase 70% dos casos. A investigação deve excluir outras causas de úlceras genitais como infecção por herpesvírus e doenças bolhosas. As lesões geralmente localizam-se nos grandes lábios nas mulheres e no escroto nos homens. Uma manifestação menos frequente é a epididimite com dor intensa e unilateral da bolsa escrotal [1, 4].

Lesões semelhantes à acne, com pápulas pustulosas e pseudofoliculite, são outro tipo de manifestação cutânea.

Manifestações articulares

As grandes articulações são afetadas em cerca de 50% dos pacientes com DB. Joelhos, tornozelos, punhos e cotovelos são acometidos de forma autolimitada e mono ou oligoarticular. A artralgia ou artrite pode ocorrer junto de entesite e não costuma ser destrutiva.

Manifestações oculares

Lesões oculares ocorrem em aproximadamente 50% dos pacientes e são mais frequentes nos primeiros anos da doença. O envolvimento é bilateral em 70 a 80% dos casos e a panuveíte é a manifestação mais comum. Uma alteração típica é a presença de secreção purulenta na câmara anterior - o hipópio [1].

Manifestações cardiovasculares

Os trombos podem ocorrer em sítios raros como seios venosos cerebrais e veia hepática/supra hepática. Este último sítio acometido pode levar à síndrome de Budd-Chiari [4].

Tabela 3

Casos mais graves estão associados a aneurismas da aorta e artéria pulmonar, trombose da artéria pulmonar e lesões das artérias coronarianas [5]. A tabela 3 resume as manifestações vasculares da DB.

A DB deve ser considerada em pacientes com úlceras orais recorrentes e manifestações sistêmicas. Úlceras genitais são mais específicas, porém menos sensíveis para o diagnóstico. Não existe um auto-anticorpo associado a DB, porém o teste da patergia pode auxiliar no diagnóstico.

Tabela 4

Os critérios diagnósticos da DB foram revisados em 2014 (tabela 4) e devem guiar a investigação clínica [10]. Em casos graves, com alta suspeição clínica, o tratamento deve ser instituído mesmo antes da confirmação pelos critérios diagnósticos.

As opções terapêuticas vão desde corticoide tópico e colchicina para o acometimento cutâneo e articular leve até a combinação de corticoide sistêmico em alta dose e drogas modificadoras de doença antirreumáticas (DMARDs) em casos graves. A tabela 5 agrupa os tratamentos de acordo com cada manifestação [1].

Tabela 5