Nova Definição de Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD): Diagnóstico e Tratamento

A coagulação intravascular disseminada (CIVD) é um evento associado a condições críticas com alta mortalidade. A International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) publicou um novo consenso em 2025, abordando terminologias e atualizando o escore diagnóstico [1]. Este tópico aborda diagnóstico e manejo dessa condição.

Definição e causas de CIVD

A coagulação intravascular disseminada (CIVD) é uma síndrome com potencial de causar disfunções orgânicas e hemorragias. A International Society on Thrombosis and Haemostasis destaca três conceitos para o entendimento da CIVD [1]:

A CIVD é uma condição adquirida que envolve ativação intravascular da coagulação e dano microvascular generalizado.
A CIVD é frequentemente desencadeada por condições críticas, como sepse, trauma e complicações obstétricas, resultando em trombose e sangramento devido ao esgotamento dos fatores de coagulação.
Quando grave, a CIVD pode causar disfunções orgânicas, como lesão renal, disfunção hepática e pulmonar.

A CIVD pode progredir de uma fase assintomática inicial, somente com alterações laboratoriais, para uma fase avançada, com manifestações clínicas evidentes.

A ambiguidade de trombose e sangramento da CIVD pode ser vista como uma balança, onde a tendência trombótica ou hemorrágica pode predominar e variar com o tempo. Didaticamente, esses processos também representam fenótipos diferentes da doença [2]:

Fenótipo trombótico: podem ocorrer disfunções orgânicas devido à trombose microvascular. Apresenta elevação do D-dímero, que se forma após a quebra da fibrina, e redução leve da contagem plaquetária e dos fatores de coagulação.
Fenótipo hemorrágico: pode apresentar sangramento difuso, incluindo em mucosas e sítios de punção. A redução da contagem plaquetária é mais pronunciada, assim como esgotamento dos fatores de coagulação, ocasionando prolongamento do tempo de protrombina e aumento de RNI.

A CIVD ocorre em resposta a diversas etiologias (tabela 1). As principais causas são:

Infecções: sepse bacteriana é a causa mais comum de CIVD [3]. COVID-19 e HIV também podem causar, mesmo sem infecção bacteriana associada [4,5]. As causas infecciosas de CIVD se apresentam mais no fenótipo de trombose.
Neoplasias: tanto as sólidas como as hematológicas. As principais neoplasias sólidas são de próstata, ovário, pâncreas, colorretal e pulmão [6]. A leucemia promielocítica aguda (LPA) é a neoplasia hematológica mais relacionada à CIVD, com até 77% dos pacientes apresentando o quadro [7,8]. Após a introdução do ácido transretinóico (ATRA) no tratamento das LPA, complicações como CIVD se tornaram menos comuns e com menor mortalidade [8]. As neoplasias sólidas se apresentam mais no fenótipo de trombose e as hematológicas mais como sangramentos.
Complicações obstétricas: incluindo descolamento prematuro de placenta, pré-eclampsia, síndrome HELLP e a embolia de líquido amniótico [9,10]. As complicações obstétricas se apresentam mais com o fenótipo de sangramento.
Trauma: CIVD pode ocorrer em até 30% dos pacientes com trauma grave e está relacionada com o desenvolvimento de síndrome da resposta inflamatória sistêmica (SIRS) [11]. Os pacientes com trauma se apresentam mais com o fenótipo de sangramento.

Condições clínicas associadas à CIVD (coagulação intravascular disseminada).

A CIVD é comumente um quadro agudo, com mortalidade de 45% em 28 dias [12]. Contudo, existe a CIVD crônica, relacionada principalmente a neoplasias sólidas [3]. Nessas situações, a neoplasia ativa continuamente os fatores de coagulação, porém em uma velocidade em que não há total consumo. A CIVD crônica tende a se manifestar mais com tromboses do que com sangramentos.

A International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) propôs em 2025 novas terminologias para situações relacionadas à CIVD [1]:

CIVD manifesta (overt): paciente possui alterações laboratoriais e clínicas compatíveis com CIVD. Pode ser chamada de descompensada ou avançada (late-phase).
CIVD inicial: alterações laboratoriais compatíveis (tabela 2), porém sem manifestações clínicas, como trombose, sangramento ou disfunção orgânica. Antes era chamada de CIVD compensada ou subclínica.
Pré-CIVD: fator de risco para CIVD e alterações laboratoriais sutis, porém que não possui clínica ou laboratório compatíveis (tabela 2).
Coagulopatia: termo inespecífico que descreve um comprometimento leve a moderado em um ou mais elementos da coagulação. Quando utilizada no contexto de sepse ou trauma, pode estar se referindo a uma CIVD em fase inicial.

Critérios diagnósticos CIVD (coagulação intravascular disseminada).

A nova definição pela ISTH de 2025 considera a CIVD como “uma desordem intravascular ameaçadora à vida caracterizada pela ativação sistêmica de fatores de coagulação, fibrinólise desregulada e lesão endotelial resultando em microtromboses. A CIVD ocorre por diversas etiologias e progride de uma condição assintomática inicial para uma fase avançada com hemorragias e/ou disfunção orgânica”. Essa atualização na definição difere da anterior pelo foco aos diferentes estágios de progressão da CIVD.

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Diagnóstico de CIVD

A hipótese diagnóstica de CIVD deve ser considerada quando o paciente apresenta condições clínicas predisponentes associadas a sangramento sem causa aparente, disfunção orgânica e/ou alterações laboratoriais compatíveis.

O quadro clínico pode ser frustro, com a apresentação podendo ocorrer somente por sangramento em sítios de punção ou mucosas. A presença de tromboses inexplicadas ou de purpura fulminans também deve suscitar o diagnóstico.

A suspeita de CIVD comumente ocorre pelas alterações laboratoriais, sendo as principais as seguintes:

Plaquetopenia: 50–60% dos pacientes com CIVD apresentam plaquetas menores que 100 mil/mm³ e 10–15% dos pacientes apresentam plaquetas menores que 50 mil/mm³. Esse achado não é específico, pois até 40% dos pacientes graves podem apresentar plaquetopenia (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20950905/).
Coagulograma: prolongamento do tempo de protrombina (TP) ou do tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) estão presentes em até 95% dos pacientes com CIVD (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20950905/). Os escores dão preferência ao TP/RNI, pois o TTPA pode ser influenciado pelo uso da heparina e por um quadro inflamatório intenso (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27578502/).
Fibrinogênio: reduzido na CIVD. Valores menores que 100 mg/dL apresentam baixa sensibilidade, porém alta especificidade para o diagnóstico (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10890618/).
Produtos de fibrina (PDF) e D-dímero: aumentam por conta das microtromboses, sendo gerados após a formação e degradação da fibrina. O uso combinado possui alta acurácia para CIVD, porém o PDF é um exame menos disponível que o D-dímero, que vem ganhando mais espaço nesse contexto.

Em pacientes com condições de risco e alterações laboratoriais, deve-se aplicar um escore de avaliação de CIVD para verificar esse diagnóstico. A ISTH atualizou o seu escore em 2025, incluindo limites para o D-dímero. Veja os critérios na tabela 2.

Esquizócitos podem surgir no sangue periférico de pacientes com CIVD. Isso ocorre por conta dos microtrombos e por hemólise intravascular. Esse achado não faz parte dos critérios diagnósticos.

Na LPA e na leucemia monocítica, a CIVD deve ser pesquisada ativamente após o diagnóstico (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30803991/,https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30523709/).

Diagnósticos diferenciais

O principal diagnóstico diferencial de CIVD é insuficiência hepática. Essa condição pode causar plaquetopenia, alargamento do TP e do TTPA, apresenta maior risco de tromboses e sangramentos e, no contexto de Acute-On-Chronic Liver Failure (ACLF), pode evoluir com disfunções orgânicas. Alguns autores argumentam que a dosagem de fator VIII poderia auxiliar na distinção, já que por não ser produzido no fígado, a dosagem estaria aumentada na cirrose. No entanto, o processo inflamatório da CIVD pode aumentar os valores de fator VIII, com redução somente na fase avançada (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37058725/). A distinção das duas condições depende da análise de exames anteriores, incluindo função hepática, pontuação no escore para diagnóstico no CIVD e presença de fatores de risco para doença hepática ou para CIVD.

Trombocitopenia induzida por heparina (HIT) é uma causa importante de plaquetopenia no paciente internado e pode apresentar tromboses. A distinção de CIVD ocorre através dos exames de TP/RNI ou TTPA (que não alteram na HIT) e pelo histórico de exposição à heparina.

Microangiopatias trombóticas (MAT), como a púrpura trombocitopênica trombótica, também podem apresentar plaquetopenia, esquizócitos e tromboses. Nas MATs, os microtrombos são ricos em plaquetas e com pouca fibrina, enquanto na CIVD os microtrombos são ricos em fibrina, refletindo ativação sistêmica da coagulação. Isso explica porquê MAT e CIVD podem ser diferenciadas pelos valores de plaquetas e fatores de coagulação. A tabela 3 reúne os principais diagnósticos diferenciais de CIVD e características laboratoriais que os diferem.

[tabela id=1390 index=3]

Tratamento de CIVD

O manejo de CIVD consiste no tratamento da causa base e suporte. O tipo de suporte difere se o paciente apresenta sangramento, trombose ou somente CIVD inicial ou pré-CIVD. Existem poucos ensaios clínicos randomizados com CIVD e muitas recomendações são baseadas em estudos observacionais e opinião de especialistas. Os pacientes devem ser monitorados para a ocorrência de sangramentos e tromboses.

Pacientes com sangramento

O tratamento é com suporte transfusional. As diretrizes orientam (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23379279/):

Transfusão de plaquetas se valores abaixo de 50 mil/mm³.
Transfusão de plasma fresco congelado (PFC) se TP ou TTPA acima de 1,5 vezes o normal ou se fibrinogênio baixo. Há divergência do valor utilizado para o fibrinogênio, sendo uma opção considerar valores < 1,5 g/L (150 mg/dL) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23379279/) ou < 1 g/L (100 mg/dL) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26676927/).
Transfusão de crioprecipitado, se persistência de fibrinogênio baixo apesar da transfusão de PFC.

O ácido tranexâmico é um anti-fibrinolítico. De maneira geral, não é recomendado na CIVD. O uso pode ser considerado somente na CIVD associada a neoplasias com hiperfibrinólise e sangramento refratário (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25556711/,https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33555051/).

O complexo protrombínico pode ser considerado no lugar do PFC quando o objetivo é utilizar menor volume. No entanto, a ausência de fator V no complexo protrombínico gera dúvidas sobre o seu papel na CIVD, restringindo o uso (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23379279/).

Pacientes com trombose

Mesmo com o risco de sangramento, o paciente com diagnóstico de CIVD e tromboses deve receber anticoagulação sistêmica. Existe incerteza na literatura se todo evento trombótico deve ser tratado ou somente os casos de tromboses graves, como tromboembolismo pulmonar ou tromboses arteriais (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26033399/).

Se o paciente apresentar sangramento, a anticoagulação deve ser suspensa e deve-se iniciar o suporte transfusional. Nos casos de tromboses que também apresentam sangramento, pode ser utilizado um filtro de veia cava. A diretriz do American College of Chest Physicians (ACCP) de 2025 orienta que pacientes com CIVD e tromboses devem receber anticoagulação quando plaquetas acima de 50 mil/mm³ (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40074060/). Veja mais em "Novas Diretrizes de Transfusão de Plasma e Plaquetas".

Pacientes com pré-CIVD e CIVD inicial

Nesse cenário, a recomendação é a monitorização com exames laboratoriais. A profilaxia farmacológica de tromboembolismo venoso pode ser utilizada se houver indicação, mas deve ser interrompida se ocorrer sangramento ou aumento de risco de sangramento, como em casos de contagem plaquetária menor que 20–30 mil/mm³ ou TP ou TTPA acima de 1,5 vezes o normal (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33555051/,https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26676927/).

A prevenção de sangramentos com transfusão de plaquetas pode ser realizada em pacientes com contagem plaquetária menor que 20 mil/mm³ (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26676927/,https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23379279/).

Outras terapias

Pacientes com púrpura fulminans podem receber concentrado de proteína C. Em outros cenários de CIVD, ela não deve ser utilizada (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33555051/).

Outras terapias como a infusão de antitrombina e trombomodulina não possuem recomendação de uso devido a ensaios com desfechos inconclusivos (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33555051/).