Doenças do Interstício Pulmonar: Abordagem Inicial e Novas Classificações de 2025

As anomalias pulmonares intersticiais ou interstitial lung abnormalities (ILAs) são achados encontrados em TCs de tórax que se caracterizam por anormalidades parenquimatosas envolvendo pelo menos 5% de uma zona pulmonar, bilaterais e não dependentes. Podem incluir vidro fosco, reticulações, distorção da arquitetura pulmonar, bronquiectasias de tração e até faveolamento. Essas alterações podem ser encontradas incidentalmente ou por rastreio nas populações de alto risco, como portadoras de doença do tecido conjuntivo.

As ILAs são divididas em três subtipos:

• Subpleurais fibrosantes: envolvimento subpleural, incluindo reticulações associadas à tração brônquica ou distorção pulmonar. Associada a maior risco de progressão. A figura 2 traz um exemplo.
• Subpleurais não-fibrosantes: envolvimento subpleural, mas sem características de fibrose.
• Não subpleurais: preservam as regiões subpleurais. Possuem melhor prognóstico.

Quando a TC identifica uma ILA, o laudo deve conter tipo, distribuição e extensão do acometimento. Essas informações influenciam no risco de progressão, prognóstico e acompanhamento. Veja mais em 'Seguimento e encaminhamento'. A extensão do acometimento deve ser idealmente estimada em porcentagem do parênquima ou em faixas de gravidade (por exemplo, < 5%, 5–30% ou >30% de comprometimento) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32649920/).

A ILA é um achado de imagem, no entanto, pode passar a representar uma doença pulmonar intersticial estabelecida quando pelo menos um dos quatro critérios abaixo é preenchido (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40387336/):

• Sintomas atribuíveis à doença intersticial, como dispneia e tosse. Testes que avaliam a saturação ao esforço (como por exemplo, testes de caminhada e degrau em 6 minutos) podem ser também uma ferramenta clínica útil na prática, já que pacientes podem não relatar sintomas devido adaptação à hipoxemia (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40969915/).  Em diversos estudos, a queda da saturação no exercício associa-se à redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11451821/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26339893/), e pior prognóstico (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12917227/), sendo também alternativa quando esse exame não está disponível.  
• Função pulmonar anormal ou em declínio. Inclui qualquer anormalidade de CVF, CPT ou DLCO atribuível à doença. 
• Padrão radiológico fibrótico típico de DPI. Caracterizado se atender às definições das diretrizes, se houver progressão radiológica durante o seguimento ou se faveolamento e/ou reticulação com bronquiectasia de tração envolverem > 5% do volume pulmonar total.
• Achado histológico de padrão típico de DPI (ex: PIU, PINE fibrótica, BIP fibrótica).

Mais da metade dos indivíduos com ILAs apresenta progressão radiológica em até cinco anos (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37590877/), geralmente acompanhada pelo surgimento de sintomas, redução da capacidade funcional (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32011901/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39227075/) e piora da função pulmonar (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27314401). Além disso, alguns estudos encontraram mortalidade maior nessa população (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35638925/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39133466/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30673508/). 

A ATS sugere rastrear os achados intersticiais com TC de tórax em três grupos de pacientes (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40387336/):

• Tabagistas submetidos a TC de tórax para rastreio de câncer de pulmão. Veja mais em "Rastreamento de Neoplasias".
• Portadores de doenças do tecido conjuntivo associadas a risco aumentado de DPI. Inclui artrite reumatoide, esclerose sistêmica, dermatomiosite, síndrome anti-sintetase, doença mista do tecido conjuntivo, síndrome de Sjogren ou síndromes de sobreposição.
• ≥ 50 anos e familiares de 1º grau com fibrose pulmonar familiar. 

Quando identificadas na TC convencional, devem ser confirmadas pela TC de alta resolução. Além do rastreio ativo, as ILAs também podem ser detectadas incidentalmente em exames de imagem realizados por outros motivos. Em todos os casos, devem ser submetidas a avaliação pormenorizada.

O primeiro passo ao encontrar anormalidades do interstício pulmonar é descartar a possibilidade de achados artefatuais ou outras condições, como infecção e insuficiência cardíaca. Confirmada a ILA, a recomendação para o diagnóstico é a realização de avaliação de sintomas e de provas de função pulmonar, para descartar DPI estabelecida e definir uma “linha de base” para comparação durante o seguimento.

Os sintomas a serem avaliados incluem tosse ou dispneia, inclusive aos esforços. Para avaliação da função pulmonar, sugere-se espirometria, medida dos volumes pulmonares (comumente por pletismografia) e teste de difusão de monóxido de carbono (DLCO). A DLCO costuma ser o exame mais precocemente alterado (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35930450/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39133466/).

Além disso, deve-se avaliar causas potenciais e fatores de risco, como sinais e sintomas sugestivos ou diagnóstico de doenças do tecido conjuntivo, histórico familiar, exposições ambientais e ocupacionais. A investigação laboratorial pode incluir anticorpos relacionados às doenças autoimunes, conforme o padrão de acometimento pulmonar e a presença de sinais clínicos de doenças tipicamente associadas (como artrite reumatóide, miopatias inflamatórias e esclerose sistêmica). Em apresentações subagudas ou febris, deve-se considerar infecções crônicas ou atípicas no diagnóstico diferencial. Sugere-se também o encaminhamento precoce ao pneumologista.

Ao final desta abordagem, os pacientes poderão ser reclassificados como: portadores de DPI estabelecida, portadores de ILA de baixo risco ou portadores de ILA de alto risco para progressão. As características que conferem a classificação de ILA de alto risco estão descritas na tabela 2, e se ausentes, definem a ILA como baixo risco (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40387336/). 

Toda ILA identificada na população de rastreio já se configura como de alto risco. Naquelas identificadas em tomografias acidentais deve-se avaliar as características da tabela 2 para classificação. Apesar de serem considerados fatores genéticos de alto risco, o documento se posiciona contra a realização de testes para identificação do gene MUC5B ou mensuração do comprimento do telômero para avaliar a ILA.

Todos os pacientes com achado de ILA devem ser submetidos à uma redução de risco, isso inclui: cessação do tabagismo (cigarros convencionais, cigarros eletrônicos, maconha), afastamento de exposições (ocupacionais, medicamentos) e vacinação apropriada conforme recomendações.

A ATS sugere que pacientes com ILA consideradas de baixo risco devem ser avaliados a cada 2-3 anos com nova TC, prova de função pulmonar e avaliação de sintomas. Enquanto os pacientes com ILA de alto risco devem ser reavaliados a cada 6 a 12 meses (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40387336/).

O fluxograma 1 resume a abordagem completa dos achados de anormalidades pulmonares intersticiais.