Hidrocefalia de Pressão Normal

A apresentação clássica de HPN é de uma tríade que evolui de meses a anos, caracterizada por alteração de marcha, declínio cognitivo e urge-incontinência urinária.

Os componentes da tríade são prevalentes na população idosa. Deve-se avaliar com cautela cada um dos sintomas, bem como possíveis diagnósticos diferenciais ou doenças concomitantes (tabela 1) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27689463/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39539993/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33455998/). É comum a ocorrência de comorbidades que explicam os sintomas da tríade.

Alteração de marcha

É o sintoma mais comum. Costuma ter boa resposta ao tratamento com derivação liquórica. Chamada de marcha “magnética”, “imantada” ou “apráxica”, é descrita como uma marcha de base alargada, com diminuição da velocidade, diminuição do tamanho do passo, aumento do tempo de apoio bipodal, e pouca elevação do pé em relação ao chão. Há dificuldade em mudar a direção, realizando viradas por meio de múltiplos passos. Pode ocorrer um fenômeno de dificuldade de iniciação de marcha, chamado de congelamento. O aspecto da marcha é como se os pés do paciente estivessem magneticamente grudados ao chão (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39734225/).

A alteração de marcha contribui para o aumento do risco de quedas. Em um estudo com 176 pacientes, 67% apresentavam quedas recorrentes (definidas por duas quedas ou mais no período pré-operatório de 12 meses). Após tratamento com derivação ventrículo-peritoneal, houve redução no número de pacientes com quedas recorrentes para 35% e melhora em indicadores de medo de cair e de confiança na marcha (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33830219/,https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39734225/,https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33906000/).

Declínio cognitivo

O principal domínio afetado é o das funções executivas, por disfunção do lobo frontal. Espera-se lentificação de pensamento, dificuldade em selecionar, organizar e realizar tarefas em etapas. Apatia também pode estar presente. Testes úteis que podem estar alterados são o teste do desenho do relógio, o teste de Luria e a fluência verbal.

Sintomas corticais não relacionados ao lobo frontal devem aumentar a suspeita de um diagnóstico alternativo ou de outra causa de demência como comorbidade. Entre esses sintomas estão memória episódica, afasia, negligência, apraxia manual e alterações visuoespaciais, por exemplo. A disfunção causada pela HPN não causa declínio cognitivo com esses sintomas.

Quando há outra causa de demência junto à HPN, a resposta cognitiva à terapia com derivação liquórica tende a ser menos consistente. Se disponível, uma avaliação neuropsicológica é útil para caracterizar o perfil de comprometimento cognitivo com testes específicos (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41366839/). Veja mais em "Demências: Diagnóstico e Investigação".

Nas ferramentas de rastreio cognitivo mais utilizadas, as etapas que avaliam predominantemente as funções executivas são a etapa de subtração seriada, presente no mini exame do estado mental (MEEM), a etapa de teste das trilhas B (trailmaking B) e o teste do desenho do relógio, presentes na escala cognitiva de Montreal (MoCA).

Urge-incontinência urinária

O principal sintoma é a urgência. O lobo frontal exerce função inibitória sobre o reflexo miccional. Na HPN, esse controle fica prejudicado e o reflexo de esvaziamento vesical é acionado com mais facilidade, causando urge-incontinência urinária. Em estudos urodinâmicos, cerca de 77% dos pacientes apresentam hiperatividade do músculo detrusor como achado principal (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28892272/).

O achado principal na HPN é a ventriculomegalia. Porém, isoladamente, esse achado é pouco específico. Como a HPN é uma doença de pessoas com mais de 60 anos, um grau esperado de ventriculomegalia pode ocorrer pela atrofia do parênquima cerebral. Esse tipo de ventriculomegalia também é chamado de hidrocefalia ex vacuo (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39332282/). Na HPN, a ventriculomegalia geralmente é desproporcional ao grau de atrofia cerebral.

Para identificar a ventriculomegalia da HPN maneira precisa, tentando diferenciar de outras causas como a hidrocefalia ex vacuo, pode-se utilizar o índice de Evans e a medida do ângulo calosal (figura 1):

• Índice de Evans: medida feita em um corte axial. Calcula-se a razão entre a maior distância entre os cornos frontais dos ventrículos laterais e o maior diâmetro interno do crânio, medido a partir da superfície óssea interna. Uma razão > 0,3 é considerada compatível com ventriculomegalia.
• Medida do ângulo calosal: medida realizada em corte coronal ao nível da comissura posterior (figura 1). Mede-se o ângulo entre os ventrículos laterais. Valores < 90º são sugestivos de HPN. Em um estudo com 102 indivíduos, o ponto de corte do ângulo calosal < 90º teve uma acurácia de 93% para diferenciar HPN de demência por doença de Alzheimer (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18500524/).

Além da ventriculomegalia, a HPN pode apresentar um aumento desproporcional do espaço subaracnoideo, achado também conhecido pela sigla DESH (do inglês disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27692614/). Há dilatação do sulco lateral (também chamado de fissura Sylviana) e estreitamento dos sulcos cerebrais da alta convexidade (figura 1). Esses achados são reflexo do aumento do conteúdo liquórico sem atrofia cerebral significativa e estão presentes em cerca de 30% dos pacientes com HPN (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27692614/). 

Na ressonância magnética (RM), casos mais graves de HPN podem apresentar alteração de substância branca periventricular, com hipersinal em T2/FLAIR. A causa desse achado não é completamente compreendida. A gravidade das alterações de substância branca é um marcador de pior resposta ao tap test (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34599204/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17768003/).

Não se deve indicar derivação baseando-se somente na imagem. Nenhum sinal radiológico, isoladamente, tem valor como preditor de resposta à derivação liquórica. No entanto, há sinais correlacionados com melhor resposta ao tap test. Os sinais do porco-espinho e do halo do porco-espinho (hedgehog sign e hedgehog-halo sign) são descritos na RM e se relacionam à maior gravidade do acometimento de marcha e maior responsividade da marcha ao tratamento com punção lombar. Pacientes com esses achados tiveram melhora mais consistente em parâmetros de marcha após o tratamento, quando comparados àqueles sem os sinais radiológicos (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39503269/).

O diagnóstico de HPN idiopática é realizado a partir da suspeita clínica e exame de imagem sugestivo, auxiliado por exame de punção lombar e teste de retirada liquórica (tap test). A diretriz japonesa de 2021 divide o diagnóstico em possível, provável e definitivo conforme os critérios abaixo (fluxograma 1) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33455998/): 

• HPN possível: 1) presença de mais de um dos três componentes da tríade clínica e 2) ausência de um diagnóstico alternativo mais provável. A diretriz menciona que idade > 60 anos e o achado de imagem de ventriculomegalia são fatores de apoio à suspeita diagnóstica.
• HPN provável: 1) cumpre critérios para HPN possível, 2) a pressão de abertura ao exame de punção lombar está ≤ 20 cmH₂O e a análise citológica e bioquímica do LCR é normal e 3) uma das investigações adicionais está presente:
  • Características de DESH com alteração de marcha sugestiva (marcha apráxica).
  • Melhora de sintomas após realização de tap test.
• HPN definida: 1) cumpre critérios para HPN provável e 2) melhora objetiva dos sintomas após realização de cirurgia de derivação

Punção lombar

Recomendada na investigação de HPN com dois objetivos: primeiro, avaliar a pressão de abertura e a análise citológica e bioquímica do LCR, e segundo, realizar o tap test.

Na HPN, espera-se que a pressão de abertura esteja na faixa normal, com valores ≤ 20 cmH₂O. Deve-se utilizar um raquimanômetro na posição de decúbito lateral. Medidas na posição sentada tendem a valores mais elevados e não são comparáveis ao padrão de referência para essa avaliação. A análise citológica e bioquímica deve vir normal. Pressão de abertura acima de 20 cmH₂O ou alterações na citologia e bioquímica do líquor devem motivar a investigação de diagnósticos alternativos de hidrocefalia, como meningites crônicas, paquimeningites, neuroinfecções ou outros distúrbios da hidrodinâmica cerebral (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33455998/). 

O tap test auxilia no diagnóstico e na predição de resposta ao tratamento com cirurgia de derivação. É um exame de punção lombar de alívio, com objetivo de avaliação clínica antes e após a retirada de 30-50 ml de líquor. Recomenda-se realizar um teste de marcha, como o timed up-and-go test (TUG) ou teste de caminhada de 10 m, e uma escala cognitiva, como o mini exame do estado mental (MEEM). A comparação deve incluir tempo cronometrado e, quando possível, registro em vídeo para análise qualitativa da marcha. As avaliações devem ser realizadas antes do procedimento, 2-4 horas após a punção lombar e cerca de 24 horas após a punção lombar. Reavaliações ao longo da primeira semana após o tap test podem mostrar melhora tardia de sintomas, especialmente da disfunção urinária e cognição (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33455998/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23250963/).

O tap test tem um valor preditivo positivo superior a 90%, enquanto o valor preditivo negativo é inferior a 20%. Um resultado positivo é altamente sugestivo do diagnóstico de HPN, enquanto um resultado negativo não é capaz de excluir o diagnóstico (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23250963/).

O tratamento com melhor evidência para HPN é a cirurgia para derivação liquórica, que pode ser indicada para pacientes que cumprem critérios para HPN provável. Durante a avaliação de indicação cirúrgica, deve-se esclarecer os riscos e benefícios e levar em consideração a condição clínica e funcionalidade prévia (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33455998/).

Não há terapia farmacológica estabelecida como modificadora de doença na HPN.

As diferentes modalidades de derivação (ventriculoperitoneal, ventriculoatrial e lomboperitoneal) têm eficácia semelhante. A mais utilizada é a derivação ventriculoperitoneal (DVP), com menor necessidade de revisão do sistema de derivação (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33455998/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26871203/). 

Os sistemas de derivação utilizam válvulas para orientar a drenagem liquórica, impedir refluxo e diminuir riscos de infecção. Válvulas de pressão ajustáveis são a recomendação de diretriz, pois permitem ajustes não invasivos e podem facilitar o manejo de complicações relacionadas à hiperdrenagem, como hematomas subdurais (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30497150/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33455998/). 

Em dezembro de 2025, foi publicado no New England Journal of Medicine o PENS, um ensaio clínico randomizado multicêntrico, duplo-cego e controlado por placebo, que avaliou a DVP na HPN idiopática (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40960253/). Foram selecionados pacientes capazes de andar 10 metros sem apoio e que tiveram melhora da velocidade de marcha após tap test.

Todos os participantes foram submetidos à cirurgia de DVP. Metade foi randomizada para o grupo intervenção, com a válvula ajustada para manter-se funcionante. No grupo placebo, a válvula foi configurada para alta pressão de abertura, o que impedia a drenagem, tornando-a não funcionante. Após avaliação dos desfechos primários em três meses, o grupo placebo teve ajuste da pressão da válvula para que ela se tornasse funcionante. Assim, ao final do período de observação do estudo, todos os pacientes receberam o tratamento.

O desfecho primário foi a mudança na velocidade máxima de marcha em três meses, medida pelo teste de caminhada de 10 metros. Após 3 meses, o grupo intervenção apresentou melhora média de 0,23 m/s, contra 0,03 m/s do grupo placebo. Além disso, 80% dos pacientes do grupo intervenção atingiram uma melhora significativa, em comparação com 24% do grupo placebo.

Os desfechos secundários incluíram avaliação de mobilidade/equilíbrio (escala de Tinetti), cognição (MoCA) e sintomas urinários (questionário OABq-SF). Houve melhora significativa na mobilidade/equilíbrio no grupo da intervenção, mas não houve diferença estatisticamente significativa em cognição e sintomas urinários no período de três meses.

Os eventos adversos da DVP envolvem complicações do ato cirúrgico, como sangramento intracraniano ou infecções, e complicações do tratamento de derivação, como a hiperdrenagem liquórica, que pode levar à formação de hematomas subdurais. No estudo PENS, o evento adverso mais reportado foi cefaleia posicional, ocorrendo em 59% dos pacientes do grupo intervenção e 28% no grupo placebo. Revisão da derivação ou retirada do sistema foi necessária em dois pacientes do grupo de intervenção. Hematoma e/ou hemorragia subdural ocorreram em 6 (12%) dos pacientes do grupo intervenção, e em 3 pacientes houve necessidade de drenagem cirúrgica ou embolização de artéria meníngea média. Veja mais em "Hematoma Subdural Crônico".

Os achados do PENS fortalecem a evidência de outros ensaios randomizados de que a derivação liquórica melhora a velocidade de marcha e funcionalidade no curto prazo. Os resultados estão alinhados com a revisão da Cochrane de 2024, que apontou um provável benefício na marcha, mas maior incerteza para melhora de cognição e ocorrência de eventos adversos (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39105473/).