Caso Clínico #46: Desequilíbrio

Um homem de 68 anos procura atendimento ambulatorial por desequilíbrio e dificuldade para caminhar, com um ano de evolução.

Ele descreve sensação persistente de instabilidade ao caminhar, sem episódios de vertigem. Desde o início dos sintomas, passou a andar mais devagar, sente que os passos são descoordenados e tem medo de quedas. Os sintomas pioram em ambientes escuros e ao caminhar sobre superfícies irregulares. Nessas situações, precisa procurar apoio com as mãos ou reduzir ainda mais a velocidade da marcha. Não apresenta sintomas quando permanece sentado ou deitado.

No último ano, deixou de dirigir por dificuldade em ler placas e sinalizações durante a condução do veículo. Relata também redução progressiva e bilateral da audição, iniciada há aproximadamente um ano e meio.

Seus antecedentes incluem dislipidemia, hipertensão arterial sistêmica e síndrome de Marfan, diagnosticada clinicamente e confirmada por teste molecular. Está em uso de enalapril, atorvastatina, carvedilol e varfarina.

O paciente foi submetido a duas cirurgias de substituição da valva aórtica por insuficiência aórtica atribuída à síndrome de Marfan. A primeira ocorreu há 10 anos e a mais recente, há um ano. Atualmente, é portador de prótese valvar mecânica em posição aórtica. 

O paciente apresenta um quadro crônico de desequilíbrio, com detalhes da história que permitem inferir possíveis causas. A manutenção do equilíbrio pode ser compreendida como um circuito formado por:

• Aferências sensoriais.
• Integração central.
• Respostas motoras.

A falha em qualquer um desses pontos pode causar desequilíbrio.

Os sistemas visual, somatossensorial e vestibular são as aferências sensoriais. Fornecem informações sobre posição e movimento do corpo e da cabeça. Quando um componente de aferência se torna pouco confiável, a dependência dos demais aumenta (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15136250/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12205132/).

Quando bem funcionante, esse circuito resulta em estabilização do olhar, da postura e da marcha. A estabilização do olhar é realizada principalmente pelo reflexo vestíbulo-ocular, que move os olhos em direção oposta à da cabeça para manter a imagem estável. Já a estabilidade postural e de marcha depende de ajustes musculares que mantêm o centro de massa dentro da base de apoio e permitem a progressão segura dos passos.

A abordagem da queixa de desequilíbrio envolve a avaliação de pelo menos cinco componentes desse circuito: visão, sistema somatossensorial, sistema vestibular, cerebelo e sistema extrapiramidal. 

Visão

A visão fornece uma referência externa sobre a posição e o movimento do corpo em relação ao ambiente. Sua contribuição é especialmente importante quando as informações vestibulares ou somatossensoriais são insuficientes. Pacientes com perda de uma dessas aferências podem permanecer estáveis em ambientes bem iluminados, mas piorar quando fecham os olhos ou entram em um local escuro. Essa piora não significa que a doença esteja no sistema visual, mas que o paciente pode estar dependendo da visão para compensar o comprometimento de outro sistema.

O relato de dificuldade de ler placas pode ser tanto por perda visual como por dificuldade de estabilizar a imagem durante o movimento. Um paciente pode apresentar acuidade visual normal quando está parado, mas não conseguir reconhecer rostos ou ler placas enquanto caminha ou movimenta a cabeça (comprometimento da acuidade visual dinâmica).

Sistema somatossensorial

Informa a posição das articulações, o grau de estiramento dos músculos e o contato dos pés com o solo. Para a manutenção do equilíbrio, as modalidades mais importantes são a propriocepção (artrestesia) e a sensibilidade vibratória.

A perda dessa via de aferência resulta em ataxia sensitiva. O paciente passa a utilizar a visão para compensar a propriocepção deficiente, o que explica a piora da instabilidade ao fechar os olhos ou em ambientes escuros. Os achados esperados nesse tipo de acometimento incluem redução da sensibilidade vibratória e/ou da percepção da posição articular, sinal de Romberg, marcha com impacto excessivo dos calcanhares (marcha talonante) e movimentos ou posturas involuntários dos dedos quando o paciente fecha os olhos, denominados pseudoatetose ou pseudodistonia.

Qualquer condição que comprometa a via somatossensorial pode causar esse quadro. Exemplos incluem lesões nos nervos periféricos (neuropatias), gânglios sensitivos (ganglionopatias), raízes posteriores (radiculopatias), colunas posteriores da medula (mielopatias) e córtex parietal.

Sistema vestibular

Informa sobre o posicionamento da cabeça no espaço e sobre a sensação de aceleração e desaceleração. Tem importância especial durante mudanças de direção e movimentos rápidos da cabeça. Suas informações participam tanto da estabilização postural quanto da estabilização do olhar.

Um comprometimento unilateral desse sistema se apresenta como uma vertigem, causada pela assimetria entre a aferência vestibular do lado afetado e do lado saudável. Veja mais em "Diretriz de Tontura e Vertigem no Departamento de Emergência".

As vestibulopatias bilaterais podem não se apresentar com vertigem, pois o comprometimento da aferência pode ser simétrico. Os sintomas costumam surgir durante a ortostase, a marcha ou os movimentos da cabeça. O desequilíbrio piora quando as outras vias de aferência são desafiadas, como no escuro ou sobre superfícies irregulares, ou durante movimentos rápidos da cabeça.

Outra característica das vestibulopatias bilaterais é a oscilopsia durante a movimentação da cabeça ou do corpo. O déficit da aferência vestibular compromete o funcionamento do reflexo vestíbulo-ocular e os olhos não compensam adequadamente o movimento da cabeça. Estudos com pacientes com perda vestibular bilateral demonstram piora da acuidade visual durante a marcha e associação entre essa perda e a intensidade da oscilopsia (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29081426/). As perguntas direcionadas para identificação de oscilopsia são:

• “Você consegue ler placas quando está dentro de um veículo em movimento?”.
• “Você consegue reconhecer rostos ou ler placas enquanto está caminhando?”.

Cerebelo

Envolvido na coordenação da marcha, dos movimentos oculares, da fala, do tronco e dos membros. Sua disfunção causa a ataxia cerebelar, que pode se manifestar por instabilidade do tronco e da marcha, dismetria dos membros, decomposição do movimento, tremor de intenção, disartria e alterações da motricidade ocular. As manifestações podem ser divididas didaticamente em achados dos membros (apendiculares) e achados do tronco (axiais) (tabela 1).

Tabela 1

A marcha cerebelar é caracterizada por aumento da base de apoio, irregularidade do comprimento e da direção dos passos e dificuldade para caminhar em tandem (linha reta). Ao contrário da ataxia sensitiva, a ataxia cerebelar tipicamente não é afetada por ambientes escuros ou olhos fechados, pois é um problema no processamento das informações e não em uma via de aferência.

Vias extrapiramidais

Esse componente envolve vias motoras relacionadas aos núcleos da base, que participam da iniciação, da amplitude e da automaticidade dos movimentos. O principal exemplo clínico de comprometimento extrapiramidal é o parkinsonismo.

A marcha parkinsoniana é caracterizada por passos pequenos, base estreita e redução do balanço passivo dos braços. Pode haver fenômenos como a festinação (aceleração progressiva dos passos com risco de queda para frente) e o congelamento de marcha (dificuldade de iniciar o passo). O congelamento de marcha é visto especialmente nas mudanças de direção. A instabilidade postural é pesquisada por meio do pull test. Bradicinesia, rigidez e tremor de repouso auxiliam na identificação de comprometimento desse domínio.

Aplicação ao caso

A piora no escuro pode ocorrer tanto na ataxia sensitiva quanto na perda vestibular bilateral. Em ambas, o paciente passa a depender mais da visão. Adicionalmente, caminhar sobre superfícies irregulares é um desafio para a aferência somatossensorial, situação em que a aferência vestibular deveria atuar em compensação. 

A suspeita de vestibulopatia é reforçada pela dificuldade para enxergar placas durante a direção, descrição que sugere oscilopsia, ou seja, instabilidade da imagem durante o movimento. Esse achado é característico de vestibulopatias bilaterais, mas também pode ocorrer em lesões do tronco e do cerebelo. A descrição de que o ambiente parece “saltar” ou “oscilar” com o movimento é mais típica, mas alguns pacientes podem descrever a sensação como visão borrada ou embaçada durante o movimento, sem perceber uma clara instabilidade da imagem. 

Hipoacusia bilateral reforça essa linha de raciocínio e pode se dever a um processo que acometa simultaneamente as funções coclear e vestibular. Por fim, a ausência de vertigem é um argumento contra vestibulopatias periféricas unilaterais, como vertigem posicional paroxística benigna e neurite vestibular.

O início dos sintomas e a segunda cirurgia de troca valvar ocorreram há um ano. Existe a possibilidade de exposição a agentes ototóxicos no perioperatório, especialmente aminoglicosídeos, que são uma causa comum de vestibulopatia bilateral. Eventos embólicos perioperatórios também devem ser considerados.

O exame neurológico deve pesquisar ativamente o comprometimento dos cinco sistemas acima. Os principais pontos a serem averiguados são: 

• Acuidade e motricidade ocular.
• Sensibilidade vibratória e a artrestesia.
• Reflexo vestíbulo-ocular com teste do impulso cefálico.
• Funções cerebelares, como provas indicador-nariz e calcanhar-joelho e avaliação da diadococinesia.
• Sinais de parkinsonismo e pull test.
• Marcha.

O exame físico pode ser complementado com o teste clínico de interação sensorial e equilíbrio (tabela 2) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25200890/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31083095/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30995137/). Esse teste avalia a manutenção da ortostase em diferentes situações que colocam à prova os sistemas visual, vestibular e somatossensorial. Uma vantagem é conseguir avaliar melhor os componentes vestibular e somatossensorial.

Tabela 2

No exame neurológico, o paciente estava consciente e orientado em tempo e espaço. A linguagem estava preservada e a pontuação no miniexame do estado mental era 29/30, adequada para a escolaridade (perda de um ponto em dia do mês). 

As pupilas estavam isocóricas e fotoreagentes, com acuidade visual 20/25 em ambos os olhos, sem nistagmo, diplopia ou desalinhamentos. O seguimento ocular lento estava fragmentado por intrusões sacádicas (seguimento sacádico).

No exame sensitivo, havia hipoestesia superficial (térmico-dolorosa) e profunda  (vibratória e artrestesia) em membros inferiores até o terço médio de pernas, bilateralmente. Não havia alterações sensitivas em membros superiores.

O exame do reflexo vestibulo-ocular, por meio do teste do impulso cefálico, estava alterado bilateralmente. Não havia alteração de língua ou palato.

No exame de coordenação de membros, havia tremor de intenção, decomposição do movimento e dismetria, pior à esquerda, caracterizando ataxia cerebelar apendicular. 

A força estava preservada em membros superiores, com reflexos normoativos e simétricos, tônus muscular normal e sem bradicinesia. O pull test é normal. Nos membros inferiores, havia força grau 4 distal, com reflexos hipoativos e reflexo cutâneo plantar não obtido bilateralmente. 

O paciente era capaz de andar com apoio unilateral. A marcha era caracterizada por baixa velocidade, base alargada e passos dismétricos. 

Ao exame da integração sensorial, o paciente foi avaliado em ortostase nas seguintes situações:

• Superfície plana com olhos abertos: sem queda após 30 segundos.
• Superfície plana com olhos fechados: queda após 10 segundos. 
• Superfície instável (almofada) com olhos abertos: queda após 20 segundos.
• Superfície instável (almofada) com olhos fechados: queda imediata.

Parte dos achados do exame físico era esperada a partir da história, como o comprometimento bilateral do reflexo vestíbulo-ocular, indicando vestibulopatia bilateral. Contudo, o exame revelou achados adicionais de polineuropatia periférica e de disfunção cerebelar, que não eram antecipados com a anamnese. 

Hipoestesia simétrica, reflexos hipoativos e fraqueza distal em membros inferiores indicam acometimento dos nervos periféricos, compatíveis com uma polineuropatia simétrica distal. O comprometimento simultâneo da sensibilidade superficial (térmico-dolorosa) e profunda (vibratória e artrestesia) reforça essa topografia, pois lesões de coluna posterior da medula comprometem a sensibilidade profunda de forma predominante, preservando a sensibilidade superficial. O acometimento preferencial de membros inferiores levanta a possibilidade de um processo dependente de comprimento, em que os axônios mais longos são afetados primeiro. Geralmente, quando os sintomas atingem os joelhos, começam a surgir queixas nas pontas dos dedos das mãos, pois o comprimento dos nervos até as pontas dos dedos é semelhante ao comprimento dos nervos até os joelhos. Isso é típico de neuropatias tóxico-metabólicas (como diabetes, álcool e deficiência de vitamina B12) e de algumas formas hereditárias, como a doença de Charcot-Marie-Tooth (neuropatia hereditária mais comum). 

Tremor de intenção, decomposição do movimento e dismetria apontam para ataxia cerebelar apendicular. A alteração de marcha, com base alargada e passos dismétricos, é compatível com ataxia cerebelar axial. Essas alterações indicam um acometimento cerebelar global. 

O teste de integração sensorial ajuda a identificar os sistemas comprometidos. A queda na superfície estável e de olhos fechados indica que a combinação de propriocepção e sistema vestibular é insuficiente para manter a ortostase, sem distinguir a contribuição relativa de cada um (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34160115/). Na superfície instável de olhos abertos, a queda mostra que mesmo com a visão disponível o sistema vestibular não compensa adequadamente o desafio proprioceptivo. Por fim, a queda imediata na superfície instável de olhos fechados, condição que isola o sistema vestibular, demonstra que esse componente está gravemente comprometido (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41579160/). Esse achado, somado à alteração bilateral do reflexo vestíbulo-ocular, indica que a vestibulopatia bilateral é provavelmente um déficit grave.

Existem duas linhas para explicar os achados:

• A primeira é a de que exista uma única doença capaz de acometer, ao mesmo tempo, o nervo periférico, o sistema vestibular e o cerebelo. Um diagnóstico que se encaixa aqui é a síndrome CANVAS (sigla para Cerebellar Ataxia, Neuropathy, Vestibular Areflexia Syndrome), uma doença genética progressiva que pode surgir tardiamente e costuma ser acompanhada de tosse seca. Outras condições possíveis, porém com envolvimento menos consistente desses três componentes, incluem alcoolismo crônico (degeneração cerebelar, polineuropatia axonal e disfunção vestibular por deficiência de tiamina), deficiência de vitamina B12 (ataxia sensitiva e cerebelar), doença celíaca (ataxia por glúten associada a neuropatia periférica), síndromes paraneoplásicas (como síndrome anti-Hu) e ataxia de Friedreich (neuropatia sensitiva axonal e disfunção cerebelar). 
• A segunda é a de que o paciente já convivesse com disfunções subclínicas em dois desses componentes e um novo insulto tenha desestabilizado a compensação que mantinha o equilíbrio. Por exemplo, uma vestibulopatia bilateral por ototoxicidade prévia e uma degeneração cerebelar indolente descompensadas pelo surgimento de uma polineuropatia sensitiva dependente de comprimento, como por diabetes.

O próximo passo é caracterizar objetivamente cada um dos três déficits e pesquisar as etiologias mais comuns e fáceis de identificar:

• Para a polineuropatia, a eletroneuromiografia permite definir se o acometimento é axonal ou desmielinizante, se há predomínio sensitivo, motor ou misto e se o padrão é dependente de comprimento ou não. Um padrão não dependente de comprimento (típico de acometimento dos gânglios sensitivos) apontaria para etiologias como a síndrome CANVAS, síndromes paraneoplásicas ou causas autoimunes (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39721397/).
• Para a vestibulopatia bilateral, o video head impulse test (vHIT) é o exame de escolha, pois quantifica o ganho do reflexo vestíbulo-ocular em cada canal semicircular e confirma a hipofunção bilateral. A audiometria também é necessária, ao caracterizar a hipoacusia relatada e sugerir etiologias conforme o padrão audiométrico. Por exemplo, uma perda neurossensorial bilateral sugere acometimento coclear concomitante, o que reforçaria a hipótese de um processo difuso envolvendo o ouvido interno.
• Para a disfunção cerebelar, uma ressonância magnética de crânio com atenção ao cerebelo e ao tronco encefálico pode identificar atrofia cerebelar, lesões estruturais e alterações de sinal que possam direcionar o diagnóstico.

Etiologias comuns e facilmente investigáveis devem ser procuradas com glicemia de jejum, hemoglobina glicada, dosagem de vitamina B12, função tireoidiana e pesquisa de HIV e sífilis. A história clínica deve ser revisitada, buscando exposição prévia a drogas ototóxicas, história de infecções otológicas recorrentes, etilismo crônico e antecedentes familiares de ataxia ou neuropatia. Como o componente de disfunção vestibular parece predominar, deve-se ter especial atenção para as principais causas de vestibulopatia bilateral (tabela 3).

Tabela 3

O paciente não foi exposto a drogas ototóxicas. Não havia relato de infecção otológica ou do sistema nervoso no passado. A história familiar era positiva para síndrome de Marfan na mãe, no irmão e em um filho, sem relato de ataxia ou neuropatia na família. 

A eletroneuromiografia revelou achados compatíveis com polineuropatia sensitivo-motora com predomínio motor, axonal e comprimento-dependente nos nervos dos membros inferiores. Também houve alteração nos testes autonômicos (variabilidade cardíaca no repouso, manobra de Valsalva e teste de respiração profunda).

No video head impulse test (vHIT), houve confirmação da hipofunção dos nervos vestibulococleares bilateralmente, com redução do ganho < 0,6 em todas as direções, caracterizando uma vestibulopatia bilateral. A audiometria demonstrou perda neurossensorial moderada bilateral.

Os exames laboratoriais mostraram hemoglobina de 15,1 g/dL, leucócitos de 8.380/mm³, plaquetas de 203.000/mm³, creatinina 1,1 mg/dL, ureia 36 mg/dL, vitamina B12 435 pg/mL, glicemia de jejum 139 mg/dL, hemoglobina glicada 6,7% e sem alterações hidroeletrolíticas.

Os exames laboratoriais permitem o diagnóstico de diabetes mellitus, que é a principal causa de polineuropatia distal simétrica axonal (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25503982/). O padrão de polineuropatia sensitivo-motora com predomínio motor, axonal e comprimento-dependente é característico de neuropatias metabólicas e compatível com neuropatia diabética. A alteração dos testes autonômicos reforça essa etiologia. A hipótese de CANVAS é desfavorecida por esse achado, pois a neuropatia é sensitiva pura ou com predomínio sensitivo e frequentemente não dependente de comprimento.

O vHIT é um exame otoneurológico que quantifica o reflexo vestíbulo-ocular. O exame é executado com óculos próprios que medem a velocidade angular de rotação da cabeça e a sincronizam com os movimentos oculares por meio de uma câmera. Durante a realização do exame, são executados movimentos rotatórios rápidos nas direções dos três canais semicirculares. Alteração do vHIT com medida do ganho < 0,6 faz parte dos critérios diagnósticos para vestibulopatia bilateral (tabela 4). Neste paciente, o ganho foi < 0,6 em todas as direções, indicando comprometimento de todos os canais, o que mostra uma vestibulopatia bilateral grave e difusa (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34889807/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32605831/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29081426/).

Tabela 4

A audiometria pode auxiliar na diferenciação de causas de vestibulopatia bilateral (tabela 3). O principal exemplo é a doença de Ménière, com perda preferencial para baixas frequências de maneira flutuante. A perda auditiva neurossensorial bilateral corrobora o acometimento da via auditiva neurossensorial, seja na cóclea ou no nervo vestibulococlear (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25882471/). O diabetes pode contribuir para disfunção vestibular periférica (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29936650/). Contudo, o grau de comprometimento vestibular deste paciente é muito grave para ser atribuído apenas ao diabetes, que tipicamente causa disfunção vestibular subclínica ou leve.

A linha que parece mais provável agora é de que uma vestibulopatia bilateral e disfunção cerebelar prévias tenham sido descompensadas por uma polineuropatia diabética. Resta explicar a causa da vestibulopatia bilateral e da disfunção cerebelar. Uma hipótese é a de siderose superficial do sistema nervoso central. Essa condição resulta da deposição subpial de hemossiderina por sangramento crônico de baixo grau no espaço subaracnoideo. As manifestações incluem ataxia cerebelar progressiva, perda auditiva neurossensorial bilateral e sinais piramidais. O paciente apresenta achados compatíveis e possui fatores de risco relevantes, como uso de varfarina e síndrome de Marfan, que pode levar a ectasia dural e favorecer essa condição.

A ressonância magnética (RM) de crânio é o próximo passo. Sequências sensíveis a ferro, como T2 e susceptibilidade magnética (SWI, de susceptibility-weighted imaging), podem identificar o hipossinal linear na superfície do cerebelo, tronco encefálico e medula espinhal que caracteriza a siderose superficial. A ressonância também pode revelar atrofia cerebelar, lesões estruturais ou outras alterações que direcionem o diagnóstico.
 

A RM de crânio evidenciou hipossinal na superfície do cerebelo e do tronco encefálico na sequência de susceptibilidade magnética (SWI, de susceptibility-weighted imaging). Essa sequência é especialmente sensível à deposição de ferro e produtos de degradação do sangue, que aparecem como uma faixa escura delineando a superfície das estruturas acometidas (figura 1). Os achados são compatíveis com siderose superficial infratentorial.

Siderose superficial é o acúmulo de hemossiderina nas subpiais do encéfalo e da medula espinhal, causado por sangramentos crônicos de baixo grau para o espaço subaracnoideo (tabela 5). A hemossiderina é um produto da metabolização da hemoglobina que se deposita progressivamente no tecido nervoso exposto ao líquor, causando neurodegeneração (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16636229/).

Tabela 5

O cerebelo e o nervo vestibulo-coclear (VIII par) são as estruturas mais vulneráveis à siderose. A glia de Bergmann facilita a captação do heme no cerebelo e o nervo vestibulo-coclear possui um longo segmento revestido por glia central em seu trajeto subaracnoideo, o que o expõe à toxicidade do ferro. Essas características explicam os achados típicos de disfunção desses componentes na siderose.

A siderose superficial pode ser classificada em infratentorial (tipo 1 ou clássica) ou cortical (tipo 2). A infratentorial acomete preferencialmente o cerebelo, o tronco encefálico e a medula espinhal, e está associada a defeitos durais em aproximadamente 83% dos casos. Já a siderose cortical predomina nos hemisférios cerebrais e está associada à angiopatia amiloide cerebral, manifestando-se mais frequentemente com sintomas cognitivos. O padrão deste paciente é compatível com siderose infratentorial.

É necessário encontrar a fonte do sangramento responsável pela siderose e a localização do achado pode auxiliar. Na siderose infratentorial, a causa mais comum são lacerações ou defeitos da dura-máter, que funcionam como fístulas liquóricas. O líquor extravasa para o espaço epidural através dos defeitos, formando uma coleção que comprime e ingurgita o plexo venoso epidural. Os vasos frágeis e ingurgitados sangram cronicamente de volta para o espaço subaracnoideo através do próprio defeito dural, perpetuando a deposição de hemossiderina. O local mais comum dessas fístulas é a região anterior ao canal vertebral, entre os níveis de C5 e T7 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28019651/).

Neste paciente, a síndrome de Marfan é um fator predisponente. A fragilidade do tecido conjuntivo causa alterações estruturais difusas da dura-máter, sendo a ectasia dural (dilatação do saco dural por fragilidade do tecido conjuntivo) a manifestação mais comum (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16325700/). A dura-máter ectásica contém vasos frágeis que podem sangrar cronicamente para o espaço subaracnoideo, mesmo sem uma fístula liquórica definida. Além disso, a anticoagulação crônica com varfarina pela prótese valvar mecânica pode favorecer um sangramento de baixo grau já existente (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40660553/).

A investigação da fonte de sangramento deve incluir RM de neuroeixo completo (crânio e coluna total). O defeito da dura-máter pode estar em qualquer nível. Caso a RM inicial não identifique a fonte, a investigação deve prosseguir com mielotomografia ou mieloressonância, exames com maior sensibilidade para identificação de fístulas liquóricas e coleções epidurais ventrais. Outras causas de siderose superficial, como malformações arteriovenosas e tumores do sistema nervoso central, também devem ser consideradas se não houver evidência de defeito dural (tabela 5) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28019651/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33860558/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22689736/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16636229/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25555057/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19729538/).

Outras causas de siderose superficial devem ser investigadas se não houver fístula. A RM também pode identificar malformações arteriovenosas que podem ser melhor caracterizadas por arteriografia. Tumores do sistema nervoso central ou canal vertebral também podem resultar em sangramento crônico, levando à siderose superficial. Doenças do tecido conjuntivo, como a síndrome de Marfan, podem causar fragilidade difusa da dura-máter, levando a ectasias do canal dural e sangramentos crônicos, sem existir uma fístula liquórica (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28019651/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19729538/).