Imunoglobulina na Dermatomiosite
Em outubro de 2022, foi publicado no New England Journal of Medicine (NEJM) o trabalho PRODerm, estudo que avaliou uso de imunoglobulina no controle das manifestações clínicas de dermatomiosite [1]. Isso motivou o Guia a revisar dermatomiosite e a terapia com imunoglobulina.
Sobre Dermatomiosite
Dermatomiosite (DMT) é uma doença autoimune sistêmica caracterizada por inflamação crônica da pele e dos músculos. Alterações cutâneas (como rash periorbital violáceo e pápulas de Gottron) e fraqueza muscular proximal são achados clássicos. Duas manifestações atípicas de DMT são potencialmente graves e merecem destaque: pneumonia intersticial e disfagia.
Marcadores de lesão muscular podem estar elevados, como creatinofosfoquinase (CPK), aldolase, desidrogenase lática (DHL ou LDH) e transaminases. Em quadros típicos, exames complementares não são necessários, mas podem ajudar em casos de dúvida diagnóstica:
- Eletroneuromiografia: Diferenciar de neuropatias. Útil em casos de doença assimétrica ou distal. Na DMT pode resultar em um padrão miopático, mas não é patognomônico.
Ressonância magnética: Pode encontrar hiperintensidade intramuscular ou perimuscular em T2. Bom exame para identificar o melhor local para biópsia.- Biópsia muscular: Atrofia perifascicular é específica, mas não é sensível para DMT. Pode apresentar também infiltrado muscular predominante de células dentríticas plasmocitárias, células B, células T CD4 e macrófagos.
Um dos critérios de classificação que pode auxiliar no diagnóstico é o do EULAR 2017, que inclui idade, clínica, laboratório e biópsia (veja a tabela 1) [2].
O tratamento de primeira linha para dermatomiosite é com corticóides. A imunoglobulina intravenosa é uma opção utilizada junto com imunossupressores, geralmente em pacientes com acometimento grave da doença (como disfagia) ou como segunda ou terceira escolha, em casos refratários.
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Imunoglobulina
A imunoglobulina intravenosa (IVIG) é um produto do sangue. Pode ser utilizada em baixas doses para quem tem deficiência de anticorpos, como imunodeficiência comum variável, na dose de 200–400 mg/kg; ou em altas doses para função imunomodulatória, na dose de 2 g/kg/mês (fracionada em 2 a 5 dias).
Os usos de IVIG são diversos, passando pela reumatologia, neurologia, dermatologia e várias outras especialidades (veja a tabela 2).
Dos eventos adversos, destacam-se três:
- Reações leves: Febre, sintomas gripais (influenza-like), cefaleia.
- Trombogenicidade: Aumento do risco de eventos trombóticos venosos e arteriais. O risco se concentra nas primeiras 2 semanas de tratamento e está relacionado com a terapia de alta dose (> 1g/kg).
- Anafilaxia: Pacientes que possuem deficiência de IgA, ao receber a imunoglobulina rica em IgA podem desenvolver um quadro de anafilaxia. A dosagem de IgA sérica pode estimar a probabilidade de isso ocorrer. Caso o paciente possua níveis baixos de IgA sérico, uma solução de imunoglobulina depletada de IgA pode impedir esse evento adverso.
Também podem ocorrer eventos adversos como reações transfusionais - lesão pulmonar relacionada à transfusão (TRALI), sobrecarga volêmica associada a transfusão (TACO) - hiperviscosidade e hiponatremia.
Sobre o estudo
O trial ProDERM é um trabalho prospectivo, randomizado e duplo cego, que randomizou 95 pacientes com dermatomiosite na Europa e América do Norte. Entravam no estudo pacientes que não obtiveram controle com corticóide ou imunossupressores ou que estavam atualmente em uso de corticoide e no máximo dois imunossupressores (metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetil, sulfassalazina, leflunomida, tacrolimus, ciclosporina ou hidroxicloroquina).
Os pacientes eram randomizados para receber IVIG ou placebo. A IGIV era prescrita na dose de 2g/kg, distribuído entre 2 a 5 dias, a cada 4 semanas. Como a IVIG pode aumentar o risco de eventos trombóticos, foram excluídos pacientes com história de trombose venosa profunda, tromboembolismo pulmonar, infarto agudo do miocárdio e acidente vascular cerebral.
Buscando um desfecho de controle de doença medido pelo escore TIS < 20, o trabalho encontrou melhores desfechos no grupo IVIG (79% apresentou controle após 16 semanas) comparado com placebo (44% de controle) [3]. Em análise de subgrupo, os resultados foram parecidos quando estratificados pela gravidade da doença. O tempo médio para melhora dos sintomas foi de 35 dias no grupo IVIG.
Na análise de segurança, ocorreram eventos leves no grupo IVIG, como febre, cefaleia e náuseas. Em relação a eventos trombóticos, ocorreram 8 eventos no grupo IVIG, sendo que 6 destes foram considerados como tendo relação direta com a droga. No meio da randomização, o protocolo de infusão da IVIG foi modificado de 0,12 ml/kg/min para 0,04 ml/kg/min. Após a modificação, a taxa de eventos trombóticos caiu para menos da metade.
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