Ultrassonografia

É o exame de imagem de escolha na avaliação do derrame pleural. 

A British Thoracic Society (BTS) recomenda que seja realizada ultrassonografia (US) torácica em todos os pacientes na apresentação inicial e na realização da toracocentese (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37433578/). Utilizando a tomografia computadorizada (TC) como referência, a US detecta mais de 90% dos derrames pleurais, enquanto a ausculta detecta 61% e a radiografia, 47% (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14695718/).

O derrame pleural pode ser visto como uma imagem anecoica entre as pleuras visceral e parietal (figura 1). Septações ou loculações podem sugerir derrame complicado, enquanto  nodularidades no diafragma ou pleura são altamente sugestivas de neoplasia (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26218493/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18852159/). A US também pode estimar o volume do derrame pleural e auxiliar na escolha do melhor sítio de punção. Veja mais em "POCUS no Derrame Pleural".

Radiografia de tórax

Costuma ser o exame inicial (figura 2). Deve ser realizada em ortostase nas incidências posteroanterior (PA), lateral e em decúbito lateral (incidência de Laurell). O decúbito lateral aumenta a sensibilidade do exame, permitindo avaliar volumes a partir de 50 mL, e pode sugerir se o derrame está livre ou loculado (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37983698/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8796649/).

A radiografia anteroposterior (AP) no paciente no leito tem baixa sensibilidade. O líquido tende a se espalhar posteriormente nessa posição. Pode-se tentar a radiografia em AP com elevação da cabeceira nos pacientes que não conseguem fazer as outras incidências (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37983698/). 

Os achados na radiografia incluem apagamento do seio costofrênico, líquido nas fissuras, opacificação do hemitórax e desvio mediastinal contralateral (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37983698/).

Tomografia de tórax

A TC é o exame que melhor avalia pleura, parênquima pulmonar e mediastino no contexto de derrame pleural. No entanto, a TC pode ser reservada para cenários selecionados, não sendo necessária para todos.

Na prática, a TC pode ser solicitada nas seguintes situações (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37433578/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41314413/):

• Derrame unilateral, sem diagnóstico após avaliação clínica e US, especialmente se exsudativo ou recorrente.
• Toracocentese não é possível ou não é segura (como derrame pequeno e loculado).
• Suspeita de neoplasia da pleura ou do parênquima pulmonar.
• Suspeita de derrame parapneumônico complicado/empiema ou necessidade de planejamento de drenagem/cirurgia.
• Suspeita de tromboembolismo pulmonar (TEP).

Um cenário típico em que a TC pode ser dispensada inicialmente é quando há quadro sugestivo de derrame pleural por hipervolemia. 

O Colégio Americano de Radiologia orienta que seja utilizado contraste para melhorar a visualização da pleura (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38823955/). Quando a suspeita é de malignidade da pleura, a TC com fase venosa do contraste tem melhor sensibilidade do que a angioTC habitualmente realizada para a pesquisa de TEP (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28024694/). A BTS sugere incluir TC de abdome e pelve quando a suspeita for de neoplasia. 

Espessamento pleural circunferencial ou nodular, espessamento da pleura parietal maior que 1 cm e envolvimento da pleura mediastinal sugerem acometimento neoplásico em um contexto adequado (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2106209/). Na suspeita de infecção, realce pleural por contraste e sinal da pleura dividida/separada (split pleura sign) fortalecem a hipótese. Esse último sinal é caracterizado pela visualização da pleura visceral e parietal espessadas e realçadas por contraste, separadas por líquido pleural (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17392263/). Dentro de um contexto infeccioso, sugere derrame complicado e pode auxiliar a diferenciar um abscesso pulmonar de um empiema.

A TC avalia melhor o parênquima pulmonar do que os outros métodos. Sinais de pneumonia, massas, nódulos, cavitações, padrão de infarto pulmonar, atelectasias e linfangite carcinomatosa auxiliam na elucidação diagnóstica. Atelectasia compressiva do parênquima pulmonar é comum em derrames moderados a grandes, gerando opacidades em segmentos basais do pulmão. A diferenciação de pneumonia e atelectasia é facilitada por dados clínicos e laboratoriais. Atelectasia redonda é um tipo de colapso do parênquima pulmonar que ocorre habitualmente adjacente a uma cicatriz pleural e pode ser confundida com uma lesão neoplásica (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25045412/). 

O PET-CT não é usado de rotina por ter menor acurácia para diferenciação de derrames pleurais benignos de malignos do que a TC (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25188411/). Pode ser considerada para os pacientes que têm suspeita de neoplasia e pesquisa de células neoplásicas negativa no líquido ou quando não for possível obter uma amostra de forma invasiva (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37433578/).

A toracocentese diagnóstica deve ser realizada para todos os pacientes com derrame pleural de etiologia desconhecida. Existem duas principais exceções para essa orientação (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37983698/) (fluxograma 1):

• Alta suspeita de o derrame ser causado por insuficiência cardíaca, síndrome nefrótica ou cirrose e com melhora após diurético ou diálise.
• Derrame mínimo (≤ 2 cm no US ou TC). 

Na insuficiência cardíaca, o derrame pleural pode ser puncionado se houver refratariedade à dose máxima de diurético ou se houver suspeita de outras causas (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39060018/). Veja mais em "Derrame Pleural na Insuficiência Cardíaca".

A British Thoracic Society recomenda que o procedimento seja sempre guiado por US, aumentando a chance de sucesso e reduzindo complicações, principalmente pneumotórax (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37433578/). 

A toracocentese de alívio pode ser realizada quando houver dispneia atribuída ao derrame. Diretrizes sugerem que seja drenado no máximo 1,5 L na primeira hora no derrame pleural neoplásico pelo risco de edema pulmonar de reexpansão (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37433578/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20696688/).

Não existem contraindicações absolutas para a toracocentese. As contraindicações relativas são infecção de pele no local ou coagulopatia (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37983698/). Estudos observacionais não encontraram aumento de sangramento em pacientes com tempo de ativação de protrombina (TAP) ou tempo de tromboplastina total ativado (TTPa) menores que duas vezes o limite da normalidade ou plaquetas > 50 mil/mm3 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1996485/). Não é necessário suspender anticoagulantes e antiagregantes para o procedimento (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31229333/).

A avaliação do líquido pleural inclui análise macroscópica, exames gerais e exames específicos para a suspeita clínica.

O aspecto do líquido pleural pode sugerir algumas etiologias, mas raramente define a causa. Líquido amarelo citrino é frequente e inespecífico, podendo ocorrer em transudatos como insuficiência cardíaca e cirrose. Aspecto sanguinolento pode ocorrer em neoplasias, TEP e trauma. Aparência leitosa sugere quilotórax ou pseudoquilotórax, mas a confirmação depende da dosagem de lipídeos no líquido pleural.

Exames básicos para investigação das principais etiologias incluem contagem total e diferencial de células e dosagem de proteínas, lactato desidrogenase (LDH), glicose e pH (tabela 3) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37433578/).

Para iniciar a investigação, deve-se classificar o derrame pleural em transudato ou exsudato. Transudatos surgem pelo aumento da pressão hidrostática ou redução da pressão oncótica, como na insuficiência cardíaca, cirrose ou doença renal crônica avançada (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37983698/). Exsudatos ocorrem por inflamação da pleura, como na pneumonia, neoplasia, uso de medicamentos ou doenças autoimunes (tabela 4) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37983698/). Algumas condições, como o TEP, podem se apresentar como transudato ou exsudato.

Os critérios de Light são tradicionalmente utilizados para a diferenciação de transudato e exsudato. Considera-se um derrame pleural como exsudativo se preencher um ou mais dos seguintes critérios (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4642731/):

• Proteína pleural/proteína sérica > 0,5.
• Lactato desidrogenase (LDH) pleural/LDH sérica > 0,6.
• LDH pleural > 2/3 do limite superior da normalidade.

Os critérios de Light foram desenvolvidos para identificar corretamente os exsudatos, mas classificam cerca de 25% dos derrames transudativos como exsudatos. Isso ocorre especialmente após o uso de diuréticos (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23411053/). Nesses casos, outros parâmetros podem auxiliar. Na insuficiência cardíaca, o derrame pode ser caracterizado como transudato quando há um gradiente de albumina entre o soro e a pleura (subtração de um valor pelo outro) > 1,2 g/dL. Na cirrose, a razão albumina pleural/albumina sérica < 0,6 sugere transudato (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39060018/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22372660/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23508114/).

Outros critérios têm acurácia semelhante e não requerem exames séricos. Pode-se diagnosticar como exsudato se o líquido preencher pelo menos uma das seguintes características (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30826806/):

• LDH pleural > 0,6 do limite superior da normalidade.
• Colesterol pleural > 40 mg/dL.

O diagnóstico da causa dos derrames transudativos costuma ser clínico. Na suspeita de insuficiência cardíaca, o nível sérico de NT-proBNP pode ser usado para classificar adequadamente o derrame pleural de pacientes em uso de diuréticos (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29466146/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16481382/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22710710/). 

Nos exsudatos, a solicitação de exames específicos conforme a suspeita clínica pode auxiliar a definir a etiologia (tabela 5).

Todo derrame pleural associado a pneumonia bacteriana deve ser diferenciado entre complicado e não complicado. Derrames pleurais complicados indicam drenagem torácica. As características que apontam para derrame pleural complicado são aspecto do líquido pleural purulento (empiema), pH < 7,2, glicose pleural < 40, bacterioscopia ou cultura positivos e/ou aspecto loculado ou septado no US ou TC (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37983698/). 

Tuberculose pleural é uma causa comum de derrame pleural no Brasil. Diante dessa suspeita, deve ser dosada a adenosina deaminase (ADA) no líquido pleural, marcador produzido por linfócitos que têm sensibilidade e especificidade acima de 90% (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28052967/,https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34166463/). Cultura para micobactérias e teste rápido molecular para tuberculose no líquido pleural devem ser solicitados. Apesar de altamente específicos, conseguem detectar apenas cerca de 20% dos casos (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38442248/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31437432/). Nos casos de dúvida diagnóstica, pode ser necessária a biópsia da pleura (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14582908/). Veja mais em "Tuberculose Pleural".

Na suspeita de uma causa neoplásica, deve-se realizar a pesquisa de células neoplásicas (citologia oncótica ou estudo citopatológico são sinônimos) no líquido pleural. A sensibilidade média é de 58%, variando entre mais de 80% para adenocarcinoma de pulmão e ovário e menos de 30% para mesotelioma e carcinoma escamoso de pulmão (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35110369/). Recomenda-se a coleta de pelo menos 25 a 50 mL de líquido pleural para análise, para aumentar a acurácia do diagnóstico (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37433578/). 

Derrame pleural pode ocorrer por doenças inflamatórias autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatoide (AR). O fator antinuclear pleural pode auxiliar no diagnóstico de pleurite lúpica, tendo alta acurácia para títulos ≥ 1:160 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37433578/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25318967/). O derrame pleural associado à AR pode se assemelhar a um empiema, com alta celularidade neutrofílica nas primeiras duas semanas, e linfocítica após esse período. Outras características incluem pH e glicose baixos e LDH alto (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17294192/). O exame citopatológico pode apresentar achados patognomônicos, como células gigantes multinucleadas e células em “girino” (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17294192/). 

A amilase pleural pode ser solicitada na suspeita de ruptura esofágica ou pancreatite, embora seu aumento não seja específico para essas condições (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37983698/). Na pancreatite, pode-se encontrar também aumento da lipase pleural (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37983698/).

A biópsia pleural pode ser realizada quando não é possível encontrar uma etiologia após a investigação inicial. Existem várias técnicas possíveis:

• Às cegas: identifica a causa em apenas 40% dos casos e pode complicar com pneumotórax em 10% (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16778273/).
• Guiada por ultrassom ou tomografia: tem sensibilidade acima de 80% e menor taxa de complicações (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24832701/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12711467/)
• Pleuroscopia: preferida nos casos em que não há lesões pleurais visíveis nos exames, há alta suspeita de neoplasia ou quando há indicação de pleurodese (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31463153/). Pode ser feita sob anestesia local e ambulatorialmente (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31463153/). Tem sensibilidade acima de 90% (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29577922/).
• Videotoracoscopia (VATS): é o padrão-ouro. É mais complexa e mórbida, pois deve ser realizada em centro cirúrgico e sob anestesia geral (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31463153/).

No Brasil, a maior parte das biópsias demonstra achados sugestivos de tuberculose (como pleurite crônica granulomatosa) ou neoplasia (https://repositorio.ufba.br/bitstream/ri/36241/1/Vinicius%20Fernandes%20de%20Freitas%20-%20Características%20da%20biópsia%20pleural%20em%20pacientes%20com%20derrame%20pleural%20submetidos%20a%20toracocentese%20em%20um%20hospital%20de%20referência%20em%20Salvador%20Bahia%20de%202013%20a.pdf).

A apresentação clássica de HPN é de uma tríade que evolui de meses a anos, caracterizada por alteração de marcha, declínio cognitivo e urge-incontinência urinária.

Os componentes da tríade são prevalentes na população idosa. Deve-se avaliar com cautela cada um dos sintomas, bem como possíveis diagnósticos diferenciais ou doenças concomitantes (tabela 1) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27689463/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39539993/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33455998/). É comum a ocorrência de comorbidades que explicam os sintomas da tríade.

Alteração de marcha

É o sintoma mais comum. Costuma ter boa resposta ao tratamento com derivação liquórica. Chamada de marcha “magnética”, “imantada” ou “apráxica”, é descrita como uma marcha de base alargada, com diminuição da velocidade, diminuição do tamanho do passo, aumento do tempo de apoio bipodal, e pouca elevação do pé em relação ao chão. Há dificuldade em mudar a direção, realizando viradas por meio de múltiplos passos. Pode ocorrer um fenômeno de dificuldade de iniciação de marcha, chamado de congelamento. O aspecto da marcha é como se os pés do paciente estivessem magneticamente grudados ao chão (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39734225/).

A alteração de marcha contribui para o aumento do risco de quedas. Em um estudo com 176 pacientes, 67% apresentavam quedas recorrentes (definidas por duas quedas ou mais no período pré-operatório de 12 meses). Após tratamento com derivação ventrículo-peritoneal, houve redução no número de pacientes com quedas recorrentes para 35% e melhora em indicadores de medo de cair e de confiança na marcha (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33830219/,https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39734225/,https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33906000/).

Declínio cognitivo

O principal domínio afetado é o das funções executivas, por disfunção do lobo frontal. Espera-se lentificação de pensamento, dificuldade em selecionar, organizar e realizar tarefas em etapas. Apatia também pode estar presente. Testes úteis que podem estar alterados são o teste do desenho do relógio, o teste de Luria e a fluência verbal.

Sintomas corticais não relacionados ao lobo frontal devem aumentar a suspeita de um diagnóstico alternativo ou de outra causa de demência como comorbidade. Entre esses sintomas estão memória episódica, afasia, negligência, apraxia manual e alterações visuoespaciais, por exemplo. A disfunção causada pela HPN não causa declínio cognitivo com esses sintomas.

Quando há outra causa de demência junto à HPN, a resposta cognitiva à terapia com derivação liquórica tende a ser menos consistente. Se disponível, uma avaliação neuropsicológica é útil para caracterizar o perfil de comprometimento cognitivo com testes específicos (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41366839/). Veja mais em "Demências: Diagnóstico e Investigação".

Nas ferramentas de rastreio cognitivo mais utilizadas, as etapas que avaliam predominantemente as funções executivas são a etapa de subtração seriada, presente no mini exame do estado mental (MEEM), a etapa de teste das trilhas B (trailmaking B) e o teste do desenho do relógio, presentes na escala cognitiva de Montreal (MoCA).

Urge-incontinência urinária

O principal sintoma é a urgência. O lobo frontal exerce função inibitória sobre o reflexo miccional. Na HPN, esse controle fica prejudicado e o reflexo de esvaziamento vesical é acionado com mais facilidade, causando urge-incontinência urinária. Em estudos urodinâmicos, cerca de 77% dos pacientes apresentam hiperatividade do músculo detrusor como achado principal (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28892272/).

O achado principal na HPN é a ventriculomegalia. Porém, isoladamente, esse achado é pouco específico. Como a HPN é uma doença de pessoas com mais de 60 anos, um grau esperado de ventriculomegalia pode ocorrer pela atrofia do parênquima cerebral. Esse tipo de ventriculomegalia também é chamado de hidrocefalia ex vacuo (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39332282/). Na HPN, a ventriculomegalia geralmente é desproporcional ao grau de atrofia cerebral.

Para identificar a ventriculomegalia da HPN maneira precisa, tentando diferenciar de outras causas como a hidrocefalia ex vacuo, pode-se utilizar o índice de Evans e a medida do ângulo calosal (figura 1):

• Índice de Evans: medida feita em um corte axial. Calcula-se a razão entre a maior distância entre os cornos frontais dos ventrículos laterais e o maior diâmetro interno do crânio, medido a partir da superfície óssea interna. Uma razão > 0,3 é considerada compatível com ventriculomegalia.
• Medida do ângulo calosal: medida realizada em corte coronal ao nível da comissura posterior (figura 1). Mede-se o ângulo entre os ventrículos laterais. Valores < 90º são sugestivos de HPN. Em um estudo com 102 indivíduos, o ponto de corte do ângulo calosal < 90º teve uma acurácia de 93% para diferenciar HPN de demência por doença de Alzheimer (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18500524/).

Além da ventriculomegalia, a HPN pode apresentar um aumento desproporcional do espaço subaracnoideo, achado também conhecido pela sigla DESH (do inglês disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27692614/). Há dilatação do sulco lateral (também chamado de fissura Sylviana) e estreitamento dos sulcos cerebrais da alta convexidade (figura 1). Esses achados são reflexo do aumento do conteúdo liquórico sem atrofia cerebral significativa e estão presentes em cerca de 30% dos pacientes com HPN (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27692614/). 

Na ressonância magnética (RM), casos mais graves de HPN podem apresentar alteração de substância branca periventricular, com hipersinal em T2/FLAIR. A causa desse achado não é completamente compreendida. A gravidade das alterações de substância branca é um marcador de pior resposta ao tap test (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34599204/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17768003/).

Não se deve indicar derivação baseando-se somente na imagem. Nenhum sinal radiológico, isoladamente, tem valor como preditor de resposta à derivação liquórica. No entanto, há sinais correlacionados com melhor resposta ao tap test. Os sinais do porco-espinho e do halo do porco-espinho (hedgehog sign e hedgehog-halo sign) são descritos na RM e se relacionam à maior gravidade do acometimento de marcha e maior responsividade da marcha ao tratamento com punção lombar. Pacientes com esses achados tiveram melhora mais consistente em parâmetros de marcha após o tratamento, quando comparados àqueles sem os sinais radiológicos (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39503269/).

O diagnóstico de HPN idiopática é realizado a partir da suspeita clínica e exame de imagem sugestivo, auxiliado por exame de punção lombar e teste de retirada liquórica (tap test). A diretriz japonesa de 2021 divide o diagnóstico em possível, provável e definitivo conforme os critérios abaixo (fluxograma 1) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33455998/): 

• HPN possível: 1) presença de mais de um dos três componentes da tríade clínica e 2) ausência de um diagnóstico alternativo mais provável. A diretriz menciona que idade > 60 anos e o achado de imagem de ventriculomegalia são fatores de apoio à suspeita diagnóstica.
• HPN provável: 1) cumpre critérios para HPN possível, 2) a pressão de abertura ao exame de punção lombar está ≤ 20 cmH₂O e a análise citológica e bioquímica do LCR é normal e 3) uma das investigações adicionais está presente:
  • Características de DESH com alteração de marcha sugestiva (marcha apráxica).
  • Melhora de sintomas após realização de tap test.
• HPN definida: 1) cumpre critérios para HPN provável e 2) melhora objetiva dos sintomas após realização de cirurgia de derivação

Punção lombar

Recomendada na investigação de HPN com dois objetivos: primeiro, avaliar a pressão de abertura e a análise citológica e bioquímica do LCR, e segundo, realizar o tap test.

Na HPN, espera-se que a pressão de abertura esteja na faixa normal, com valores ≤ 20 cmH₂O. Deve-se utilizar um raquimanômetro na posição de decúbito lateral. Medidas na posição sentada tendem a valores mais elevados e não são comparáveis ao padrão de referência para essa avaliação. A análise citológica e bioquímica deve vir normal. Pressão de abertura acima de 20 cmH₂O ou alterações na citologia e bioquímica do líquor devem motivar a investigação de diagnósticos alternativos de hidrocefalia, como meningites crônicas, paquimeningites, neuroinfecções ou outros distúrbios da hidrodinâmica cerebral (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33455998/). 

O tap test auxilia no diagnóstico e na predição de resposta ao tratamento com cirurgia de derivação. É um exame de punção lombar de alívio, com objetivo de avaliação clínica antes e após a retirada de 30-50 ml de líquor. Recomenda-se realizar um teste de marcha, como o timed up-and-go test (TUG) ou teste de caminhada de 10 m, e uma escala cognitiva, como o mini exame do estado mental (MEEM). A comparação deve incluir tempo cronometrado e, quando possível, registro em vídeo para análise qualitativa da marcha. As avaliações devem ser realizadas antes do procedimento, 2-4 horas após a punção lombar e cerca de 24 horas após a punção lombar. Reavaliações ao longo da primeira semana após o tap test podem mostrar melhora tardia de sintomas, especialmente da disfunção urinária e cognição (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33455998/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23250963/).

O tap test tem um valor preditivo positivo superior a 90%, enquanto o valor preditivo negativo é inferior a 20%. Um resultado positivo é altamente sugestivo do diagnóstico de HPN, enquanto um resultado negativo não é capaz de excluir o diagnóstico (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23250963/).

O tratamento com melhor evidência para HPN é a cirurgia para derivação liquórica, que pode ser indicada para pacientes que cumprem critérios para HPN provável. Durante a avaliação de indicação cirúrgica, deve-se esclarecer os riscos e benefícios e levar em consideração a condição clínica e funcionalidade prévia (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33455998/).

Não há terapia farmacológica estabelecida como modificadora de doença na HPN.

As diferentes modalidades de derivação (ventriculoperitoneal, ventriculoatrial e lomboperitoneal) têm eficácia semelhante. A mais utilizada é a derivação ventriculoperitoneal (DVP), com menor necessidade de revisão do sistema de derivação (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33455998/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26871203/). 

Os sistemas de derivação utilizam válvulas para orientar a drenagem liquórica, impedir refluxo e diminuir riscos de infecção. Válvulas de pressão ajustáveis são a recomendação de diretriz, pois permitem ajustes não invasivos e podem facilitar o manejo de complicações relacionadas à hiperdrenagem, como hematomas subdurais (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30497150/, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33455998/). 

Em dezembro de 2025, foi publicado no New England Journal of Medicine o PENS, um ensaio clínico randomizado multicêntrico, duplo-cego e controlado por placebo, que avaliou a DVP na HPN idiopática (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40960253/). Foram selecionados pacientes capazes de andar 10 metros sem apoio e que tiveram melhora da velocidade de marcha após tap test.

Todos os participantes foram submetidos à cirurgia de DVP. Metade foi randomizada para o grupo intervenção, com a válvula ajustada para manter-se funcionante. No grupo placebo, a válvula foi configurada para alta pressão de abertura, o que impedia a drenagem, tornando-a não funcionante. Após avaliação dos desfechos primários em três meses, o grupo placebo teve ajuste da pressão da válvula para que ela se tornasse funcionante. Assim, ao final do período de observação do estudo, todos os pacientes receberam o tratamento.

O desfecho primário foi a mudança na velocidade máxima de marcha em três meses, medida pelo teste de caminhada de 10 metros. Após 3 meses, o grupo intervenção apresentou melhora média de 0,23 m/s, contra 0,03 m/s do grupo placebo. Além disso, 80% dos pacientes do grupo intervenção atingiram uma melhora significativa, em comparação com 24% do grupo placebo.

Os desfechos secundários incluíram avaliação de mobilidade/equilíbrio (escala de Tinetti), cognição (MoCA) e sintomas urinários (questionário OABq-SF). Houve melhora significativa na mobilidade/equilíbrio no grupo da intervenção, mas não houve diferença estatisticamente significativa em cognição e sintomas urinários no período de três meses.

Os eventos adversos da DVP envolvem complicações do ato cirúrgico, como sangramento intracraniano ou infecções, e complicações do tratamento de derivação, como a hiperdrenagem liquórica, que pode levar à formação de hematomas subdurais. No estudo PENS, o evento adverso mais reportado foi cefaleia posicional, ocorrendo em 59% dos pacientes do grupo intervenção e 28% no grupo placebo. Revisão da derivação ou retirada do sistema foi necessária em dois pacientes do grupo de intervenção. Hematoma e/ou hemorragia subdural ocorreram em 6 (12%) dos pacientes do grupo intervenção, e em 3 pacientes houve necessidade de drenagem cirúrgica ou embolização de artéria meníngea média. Veja mais em "Hematoma Subdural Crônico".

Os achados do PENS fortalecem a evidência de outros ensaios randomizados de que a derivação liquórica melhora a velocidade de marcha e funcionalidade no curto prazo. Os resultados estão alinhados com a revisão da Cochrane de 2024, que apontou um provável benefício na marcha, mas maior incerteza para melhora de cognição e ocorrência de eventos adversos (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39105473/).