A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença hepática crônica e colestática caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e extra-hepáticos, levando à formação de estenoses e obstrução do fluxo biliar. A CEP está fortemente associada à doença inflamatória intestinal (DII), especialmente à colite ulcerativa, com cerca de 60 a 80% dos pacientes apresentando ambas as condições.
Os pacientes com CEP podem ser assintomáticos ou apresentar sintomas como prurido, fadiga, dor no quadrante superior direito, colangite recorrente e complicações da hipertensão portal. O diagnóstico é geralmente feito por colangiografia, que revela estenoses e dilatações características dos ductos biliares, resultando em uma aparência "em contas". A CEP está associada a um risco aumentado de malignidades, incluindo colangiocarcinoma e câncer colorretal, o que exige vigilância regular.
Atualmente, não há terapias médicas aprovadas que melhorem a sobrevivência livre de transplante para CEP. O ácido ursodesoxicólico é frequentemente utilizado para melhorar os parâmetros bioquímicos da colestase, embora não tenha demonstrado impacto significativo na progressão da doença. O transplante hepático é uma opção eficaz para doença avançada, embora a recorrência da CEP no enxerto ocorra em uma proporção significativa de pacientes.
Referências: