As doenças autoinflamatórias (DAIs) são caracterizadas por episódios recorrentes ou persistentes de inflamação estéril e, diferente das doenças autoimunes, que resultam de disfunção do sistema imune adaptativo, mediado por linfócitos T e B que reconhecem autoantígenos, as DAIs ocorrem por disfunção do sistema imune inato, que envolve macrófagos, monócitos, neutrófilos e células dendríticas, e leva a produção excessiva de citocinas inflamatórias e aumento dos reagentes de fase aguda, sem a formação de autoanticorpos ou linfócitos autorreativos.
A ausência de autoimunidade clássica, caracterizada pela presença de autoanticorpos ou linfócitos autorreativos, é um critério fundamental para diferenciar doenças autoinflamatórias das doenças autoimunes.
A apresentação clínica das DAIs é variável, mas inclui febre, lesões de pele, artrite ou artralgia e outros sinais sistêmicos de inflamação. Alguns exemplos das doenças que compõe o espectro das DAIs são a febre familiar do mediterrâneo, doença de Stil, entre outros.
Referências: