A doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória é uma doença rara. É caracterizada pelo acúmulo de macrófagos pigmentados nos bronquíolos respiratórios e ductos alveolares, ocorrendo quase exclusivamente em fumantes atuais ou ex-fumantes com alta carga tabágica. Está relacionada ao tabagismo em mais de 90% dos casos, sendo caracterizada como idiopática nos demais casos.
Manifesta-se entre a terceira e a sexta décadas de vida através de início insidioso de dispneia aos esforços e tosse persistente, ao longo de semanas ou meses. Podem ocorrer quadros assintomáticos, os quais são identificados através de anormalidades em exames de imagem e/ou comprometimento. Pode evoluir para manifestações graves, incluindo hipoxemia acentuada e baqueteamento digital.
A imagem torácica mostra opacidades em vidro fosco irregulares e mal definidas, frequentemente com distribuição centrolobular. Histologicamente, a fibrose é irregular, há espessamento da parede alveolar, com bronquíolos respiratórios, ductos alveolares e alvéolos peribronquiolares contendo aglomerados de macrófagos levemente pigmentados.
Referências:
- Sieminska A, Kuziemski K. Respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease. Orphanet J Rare Dis. 2014.
- Ryerson CJ, Adegunsoye A, Piciucchi S, Hariri LP, Khor YH, Wijsenbeek MS, Wells AU, Sharma A, Cooper WA, Antoniou K, Borie R, Fabre A, Inoue Y, Johannson K, Johkoh T, Kawana-Dourado L, Kazerooni E, Maher TM, Molyneaux PL, Protti R, Ravaglia C, Renzoni EA, Saito-Koyama R, Sverzellati N, Walsh SLF, Wolters P, Yang SR, Travis W, Nicholson AG. Update of the International Multidisciplinary Classification of the Interstitial Pneumonias: An ERS/ATS Statement. Eur Respir J. 2025.