É uma doença pulmonar intersticial de caráter crônico e progressivo, de causa desconhecida, que se caracteriza por cicatrizes pulmonares progressivas e acomete principalmente adultos de idade mais avançada (comumente acima de 60 anos). Histologicamente e em achados tomográficos se evidencia o padrão de pneumonia intersticial usual (PIU).
O quadro clínico é marcado por dispneia progressiva associada a tosse predominantemente seca, com crepitações em velcro à ausculta pulmonar. Frequentemente, os pacientes se tornam hipoxêmicos e com dependência de oxigenioterapia durante a evolução da doença. A função pulmonar geralmente identifica padrão restritivo, associado à redução das capacidades pulmonares e da capacidade de difusão de monóxido de carbono.
Na tomografia de tórax, há acometimento bilateral, periférico e de predomínio basal, dado por alterações reticulares associadas a bronquiectasias de tração e agrupamentos de espaços aéreos císticos subpleurais (faveolamento), culminando em distorção irreversível da arquitetura pulmonar.
O diagnóstico é dado após exclusão de causas secundárias, como doenças do tecido conjuntivo, exposições ambientais ou toxicidades medicamentosas. A FPI está associada a uma alta taxa de mortalidade e baixa sobrevida (em média, de 3 a 5 anos). O tratamento envolve o uso de anti-fibróticos, capazes de retardar a progressão da doença, bem como transplante pulmonar em casos selecionados.
Quando pelo menos dois parentes de primeiro ou segundo grau geneticamente relacionados são acometidos, o quadro pode ser denominado de fibrose pulmonar familiar (FPF). A FPF compreende um espectro de fenótipos de fibrose pulmonar, sendo a fibrose pulmonar idiopática (FPI) a apresentação mais frequente. No entanto, os indivíduos afetados na mesma família podem manifestar diferentes formas de doenças pulmonares intersticiais fibróticas.
Referências:
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- Martinez FJ, Collard HR, Pardo A, Raghu G, Richeldi L, Selman M, Swigris JJ, Taniguchi H, Wells AU. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017.
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