Fibrose Sistemica Nefrogenica

Fibrose sistêmica nefrogênica é uma doença rara e fibrosante que ocorre em pacientes com insuficiência renal, particularmente nos estágios mais avançados. É altamente associada à exposição a contrastes com gadolínio.

Clinicamente é caracterizada por espessamento e endurecimento da pele, podendo apresentar hiperpigmentação e textura similar à madeira. Primariamente afeta as extremidades, podendo também acometer o tronco. Pacientes também podem ter contraturas ligamentares e envolvendo órgãos, como o coração e pulmão. 

A fisiopatologia ainda não é muito bem entendida, mas acredita-se que o gadolínio age como um gatilho de fibrócitos circulantes e outros elementos celulares da pele causando a fibrose. 

O manejo é focado na prevenção da exposição de pacientes com doença renal avançada aos contrastes com gadolínio, pois não há terapia efetiva até o momento. 

Devido a implementação de diretrizes restringindo o uso de contrastes a base de gadolínio em pacientes com disfunção renal, a incidência da fibrose sistêmica nefrogênica reduziu significativamente.


Referências:

  1. Bernstein EJ, Schmidt-Lauber C, Kay J. Nephrogenic systemic fibrosis: a systemic fibrosing disease resulting from gadolinium exposure. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2012.
  2. Kay J. Nephrogenic systemic fibrosis: a gadolinium-associated fibrosing disorder in patients with renal dysfunction. Ann Rheum Dis. 2008.