A linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é caracterizada pela ativação exacerbada de macrófagos e linfócitos, tempestade de citocinas, infiltração tecidual e consequente disfunção de múltiplos órgãos. Manifesta-se com febre persistente, hepatoesplenomegalia, citopenias, hiperferritinemia, fibrinogênio baixo, hipertrigliceridemia e hemofagocitose tecidual, sendo o HScore útil para estimar a probabilidade diagnóstica.
A doença subdivide-se em forma primária, relacionada a defeitos genéticos, e secundária, mais comum em adultos, desencadeada por múltiplos gatilhos, sendo os mais comuns as infecções, sobretudo pelo vírus Epstein–Barr, linfomas e doenças autoimunes, como lúpus e doença de Still do adulto. O manejo exige tratamento do fator desencadeante, associado à imunossupressão com etoposídeo e dexametasona como terapia inicial de primeira linha.
Referências: